Neue S2k-Leitlinie zur systemischen Sklerose: DGRh setzt Maßstäbe in Diagnostik und Therapie
Berlin, 11. Juli 2025
Die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie e.V. (DGRh) hat eine neue S2k-Leitlinie zur „Diagnostik und Therapie der systemischen Sklerose“ (SSc) veröffentlicht. Die Handlungsempfehlung ist unter breiter interdisziplinärer Beteiligung entstanden. Sie übertrifft und ergänzt in einigen Punkten die Empfehlungen der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) und stellt einen wichtigen Schritt für die Versorgung von Patientinnen und Patienten mit dieser seltenen, potenziell schwer verlaufenden Autoimmunerkrankung dar.
Die systemische Sklerose tritt in Europa bei etwa 300 Betroffenen pro einer Million Einwohner auf, was in Deutschland rund 20.000 Erkrankten entspricht. Frauen sind etwa fünfmal häufiger betroffen als Männer. Die genauen Ursachen sind noch weitgehend unklar. Sowohl erbliche Anlagen als auch Umwelteinflüsse spielen eine Rolle. Krankheitsbedingt kommt es durch Fehlsteuerungen im Immunsystem zu einer Überproduktion von Bindegewebe. Dadurch verhärten Haut und innere Organe zunehmend. Den Beginn der Krankheit markieren oft Veränderungen der Blutgefäße mit einer sogenannten Raynaud-Symptomatik.
Die neue Leitlinie der DGRh legt besonderes Gewicht auf eine frühzeitige Diagnose und einen raschen Therapiebeginn. Das soll irreversible Organschäden vermeiden und die Lebensqualität der Betroffenen nachhaltig verbessern. Die Autorinnen und Autoren betonen die Rolle einer strukturierten, regelmäßigen Kontrolle der Krankheitsaktivität mit validierten Instrumenten. Denn dies erlaubt eine individuelle, risikoangepasste Therapieplanung.
Mit dieser Leitlinie setzen wir neue Standards in der Versorgung von Patientinnen und Patienten mit systemischer Sklerose.
Prof. Dr. Jörg Henes
Foto: UKT
„Insbesondere haben wir Empfehlungen erarbeitet, die bisher so in den europäischen Empfehlungen der EULAR nicht zu finden sind“, so der Rheumatologe vom Universitätsklinikum Tübingen.
Dazu gehört zum Beispiel die Herzbeteiligung – eine der Haupttodesursachen der SSc. Von großer Relevanz ist bei SSc-Erkrankten zudem der Zahn-, Mund- und Kieferstatus. Auch hierzu gibt die neue Leitlinie Empfehlungen. Denn Mund, Zahnfleisch, Zunge und Zähne sind ebenso wie Kiefergelenk und Gesicht häufig am Krankheitsbild beteiligt. Die durch eine SSc bedingte Schleimhauttrockenheit beeinträchtigt Betroffene auch in ihrer Sexualität. Deshalb hat die Leitliniengruppe die Rolle von Fruchtbarkeit, Sexualität und Schwangerschaft ebenfalls ausführlich beschrieben. „Behandelnde Ärztinnen und Ärzte müssen Familienplanung, sexuelle Dysfunktionen und Risikoschwangerschaften in der Behandlung unbedingt berücksichtigen,“ meint Professor Henes.
Eine weitere zentrale Empfehlung ist die Behandlung in spezialisierten Versorgungszentren durch ein interdisziplinäres Team. Dies umfasst neben Rheumatologinnen und Rheumatologen auch Expertinnen und Experten für Lunge, Herz, Niere und Haut. „Die multidisziplinäre Zusammenarbeit trägt entscheidend dazu bei, komplexe Verläufe frühzeitig zu erkennen und gezielt zu behandeln“, betont Leitlinienkoordinator Prof. Dr. Norbert Blank, Rheumatologe am Universitätsklinikum Heidelberg. Auch Patientenschulungen und eine partizipative Entscheidungsfindung zwischen ärztlichem Team und Erkrankten seien unverzichtbare Bestandteile der modernen Versorgung. Dies stärkt die Eigenverantwortung der Betroffenen und unterstützt eine individuelle Behandlung.
Prof. Dr. Ulf Wagner, Präsident der DGRh, unterstreicht die Bedeutung der Neuerungen: „Die neue Leitlinie ist ein Meilenstein in der rheumatologischen Versorgung. Sie bietet nicht nur eine fundierte wissenschaftliche Grundlage für die Diagnostik und Therapie der Systemischen Sklerose sondern auch praxisnahe Handlungsempfehlungen für die tägliche Arbeit in Klinik und Praxis.“ Die DGRh als federführende Fachgesellschaft dieser Leitlinie zeige mit diesem Projekt einmal mehr ihr kontinuierliches Engagement für eine evidenzbasierte und patientenorientierte Versorgung der entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen, so der Rheumatologe vom Universitätsklinikum Leipzig.
Die vollständige Leitlinie ist unter der Registernummer 060-014 im Leitlinienregister der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) und auf der Website der DGRh abrufbar.
- Bei Abdruck Beleg erbeten. -