Therapie des Sjögren-Syndroms: Behandlung der extraglandulären Manifestationen

Extraglanduläre Manifestationen des primären Sjögren-Syndroms (pSS), wie z.B. Arthritis, Vaskulitis, interstitielle Lungenerkrankungen oder neurologische Manifestationen betreffen bis zu der Hälfte der Patienten mit pSS. Es gibt für keine der individuellen Manifestationen Placebo-kontrollierte therapeutische Studien. Immerhin werden im Aktivitätsscore ESSDAI die meisten der typischen extraglandulären Manifestationen des Sjögren-Syndroms erhoben. Es ist daher im Rahmen der aktuell vielen laufenden Studien in Zukunft möglich, Informationen zum Ansprechen des Sjögren-Syndroms insgesamt, aber auch einzelner Manifestationen des Sjögren-Syndroms, zu gewinnen.

Da es derzeit aber noch keine solche Therapiestudien gibt, beruhen die letzten Empfehlungen der EULAR zum Management der extraglandulären Manifestationen auf der Erfahrung und Meinung von Experten und ggf noch auf Daten aus kleineren Fallserien (1).

In den EULAR-Empfehlungen (1) wurden hinsichtlich der extraglandulären Manifestationen folgende generelle Empfehlungen ausgesprochen:

1. Die Behandlung sollte sich an der Schwere der jeweiligen Organmanifestationen orientieren

2. Die Dosis der Glucocorticoide sollten nur so hoch wie unbedingt nötig sein, und die Therapiedauer möglichst kurz

3. Immunsuppressiva sollten hauptsächlich zum Einsparen an Glucocorticoiden verordnet werden. Es gibt keine Studien, anhand derer ein Immunsuppressivum gegenüber anderen bevorzugt werden könnte

4. Gegen B-Zellen gerichtete Therapie können bei Patienten mit schwerer, refraktärer systemischer Erkrankung erwogen werden.

5. Der therapeutische Algorithmus der Behandlung systemischer Organmanifestationen kann als generelle Regel in der Sequenz Glucocorticoide, Immunsuppressiva (ggf auch schon initial in Kombination mit Glucocorticoiden) und anschließend Biologika bestehen

Auch wenn die Task Force der EULAR mangels vergleichender Studien keine bevorzugten Immunsuppressiva für die Therapie aller Manifestationen des Sjögren-Syndroms identifizieren konnte, wurden basierend auf Erkenntnissen aus retrospektiven Studien doch Präferenzen für einzelne, im ESSDAI aufgeführte und definierte, Organmanifestationen benannt: