3.3 Chronische Arthritis im Kindesalter

 

 

von H. Michels, R. Häfner

 

 

(ICD-Nr. M 08)

 

Synonyma. Juvenile chronische Arthritis, juvenile idiopathische Arthritis, juvenile rheumatoide Arthritis.

 

 

International gültige Kriterien

 

EULAR/WHO 1977 – Juvenile chronische Arthritis (JCA) [6]

 

1. Beginn vor Vollendung des 16. Lebensjahres
   
   
2. Persistierende oder rezidivierende Arthritis, Dauer mindestens 3 Monate
   
   
3. Ausschluss aller ähnlichen Erkrankungen (s. Exklusionen), juvenile Spondarthritis bzw. Spondylitis, juvenile Psoriasisarthritis, Arthritis bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen in der Diagnose JCA enthalten

 

 

ARA/ACR 1977 – Juvenile rheumatoide Arthritis (JRA) [1]

 

1. Persistierende Arthritis an einem oder mehreren Gelenken, Arthritis = Gelenkschwellung oder Funktionseinschränkung mit Überwärmung oder Schmerz, Dauer mindestens 6 Wochen
   
   
2. Ausschluss aller ähnlichen Erkrankungen (s. Exklusionen)
   In der Diagnose JRA nicht enthalten und somit zu den Exklusionen gehörend: Juvenile Spondarthritis bzw. Spondylitis, juvenile Psoriasisarthritis, Arthritis bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen.

 

 

ILAR 1997 – Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) [4]

 

1. Beginn vor dem 16. Geburtstag
   
   
2. Arthritis = Gelenkschwellung oder Funktionseinschränkung mit Schmerzen. Dauer mindestens 6 Wochen
   
   
3. Ausschluss aller ähnlichen Erkrankungen (s. Exklusionen).

 

Bis vor wenigen Jahren waren in Europa und Amerika unterschiedliche Klassifikationen gültig. Deshalb wurde 1994 vom Pediatric Standing Committee der ILAR eine „classification taskforce“ berufen mit der Aufgabe, eine einheitliche Nomenklatur und Klassifikation zu erarbeiten. Die überarbeitete, zur Zeit gültige Version dieser ILAR-Kriterien wurde 1998 veröffentlicht [4]. Seither haben sich mehrere europäische Zentren an einer Validierung beteiligt und dabei einige Schwachpunkte der neuen Klassifikation aufgezeigt [2]. In Europa werden derzeit sowohl die EULAR- als auch die ILAR-Kriterien angewandt. Die meisten amerikanischen Kinderrheumatologen halten an ihren ACR-Kriterien fest. Somit bleibt das Ziel einer einheitlichen internationalen Klassifikation weiterhin eine Aufgabe für die Zukunft.

 

 

Juvenile chronische Arthritis –
Einteilung in Subgruppen

 

Die Einteilung in Subgruppen erfolgt entsprechend der Symptomatik der ersten 6 Monate. Diagnostisch wichtige Symptome und Befunde sind im Folgenden aufgeführt:

 

 

Oligoarthritis Typ I (25 bis 35% der JCA)

 

• Mädchen häufiger als Jungen (etwa 70 : 30),
  
  
• Beginnalter unter 6 Jahre,
  
  
• asymmetrische Arthritis meist 1 bis 4 Gelenke, in einer erweiterten Form, bis 9 Gelenke betreffend, bevorzugt sind Knie- und Sprunggelenke befallen,
  
  
• chronische Iridozyklitis (30 bis 50%),
  
  
• BKS und CrP sind meist nur leicht oder mäßig erhöht, sie können aber auch im Normbereich liegen,
  
  
• antinukleäre Antikörper positiv (70 bis 80%).

 

 

Oligoarthritis Typ II (25 bis 30% der JCA)

 

• Jungen häufiger als Mädchen betroffen (etwa 80 : 20),
  
  
• Beginnalter über 6 Jahre,
  
  
• asymmetrische Arthritis mit bevorzugtem Befall der Hüft-, Knie-, Sprunggelenke,
  
  
• Enthesopathien (40 bis 50%),
  
  
• akute Iridozyklitis (10 bis 15%),
  
  
• Rückenschmerzen (30 bis 40%),
  
  
• positive Familienanamnese (20 bis 30%),
  
  
• aktuelle Entzündungszeichen (BKS, CrP) ähnlich wie Oligoarthritis Typ I,
  
  
• HLA-B27 positiv (70 bis 80%).

 

Ein Übergang in die juvenile Spondarthritis ist bei röntgenologisch manifester Sakroiliitis gegeben.

 

 

Seronegative Polyarthritis (20 bis 30% der JCA)

 

• Mädchen häufiger als Jungen befallen (etwa 60 : 40),
  
  
• kein Altersgipfel – alle Altersgruppen sind gleichmäßig betroffen,
  
  
• symmetrische Arthritis der großen und kleinen Gelenke einschließlich Kiefergelenke, HWS,
  
  
• IgM-Rheumafaktor ist definitionsgemäß negativ,
  
  
• allgemeine Entzündungszeichen (BKS, CrP) sind häufig nachweisbar, gelegentlich normal.

 

 

Seropositive Polyarthritis (5% der JCA)

 

• Mädchen häufiger als Jungen betroffen (70 : 30),
  
  
• Beginnalter meist über 10 Jahre,
  
  
• überwiegend symmetrische Arthritis der großen und kleinen Gelenke, bevorzugt der Hand-, Fingergelenke,
  
  
• subkutane Rheumaknoten (20 bis 30%),
  
  
• BSG und CrP sind im akuten Stadium erhöht,
  
  
• IgM-Rheumafaktor definitionsgemäß positiv (mindestens 3 unabhängige positive Ergebnisse),
  
  
• CCP-Antikörper positiv über 70%.

 

 

Systemische juvenile chronische Arthritis (10 bis 15% der JCA)

 

• Mädchen ebenso häufig wie Jungen betroffen,
  
  
• Beginnalter meist unter 6 Jahre,
  
  
• Fieber über 39 Grad mindestens 2 Wochen anhaltend,
  
  
• Exanthem (90 bis 95%),
  
  
• Polyarthritis (60%), Oligoarthritis (40%, die Arthritis kann den Fieberattacken Wochen, Monate oder auch Jahre später nachfolgen),
  
  
• Hepato-/Splenomegalie (60 bis 70%),
  
  
• Peri- bzw. Perimyokarditis (30 bis 40%),
  
  
• Pleuritis, Peritonitis (10 bis 20%),
  
  
• ausgeprägte allgemeine Entzündungszeichen: BKS, CrP sind stark erhöht, es besteht eine Leukozytose mit Linksverschiebung, Thrombozytose,
  
  
• Entwicklung einer Amyloidose (5 bis 10%).

 

 

Sonderformen

 

Zur juvenilen chronischen Arthritis nach EULAR/WHO gehört auch die juvenile Psoriasisarthritis. Folgende Definitionen sind gebräuchlich:

 

• Arthritis mit Beginn vor dem 17. Lebensjahr, verbunden mit Psoriasis, welche der Arthritis entweder vorausgeht oder innerhalb von 15 Jahren nachfolgt [3].
  
  
• Arthritis verbunden mit typischer Hautpsoriasis, nicht unbedingt im zeitlichen Zusammenhang oder
  Arthritis mit mindestens 3 von 4 Nebenkriterien: Daktylitis, Tüpfelnägel, psoriasisähnliche Hautveränderungen oder Familienanamnese mit Psoriasis (wahrscheinliche juvenile Psoriasisarthritis definiert als Arthritis plus 2 Nebenkriterien) [5].

 

 

Juvenile idiopathische Arthritis –
Einteilung in Kategorien

 

Die Einteilung erfolgt entsprechend der Symptomatik der ersten 6 Monaten. Die 7 Kategorien sind wie folgt definiert:

 

 

Systemische Arthritis

 

Arthritis und tägliches Fieber über mindestens 2 Wochen anhaltend sowie eines oder mehrere der folgenden Symptome:

 

• flüchtiges Exanthem,
  
  
• generalisierte Lymphknotenschwellungen,
  
  
• Hepato- oder Splenomegalie,
  
  
• Serositis.

 

 

Oligoarthritis

 

Arthritis an 1 bis 4 Gelenken während der ersten 6 Monate. Zwei Subkategorien werden unterschieden:

 

1. Persistierende Oligoarthritis: Im gesamten Verlauf sind nicht mehr als 4 Gelenke betroffen.
   
   
2. Erweiterte Oligoarthritis: Eine kumulative Anzahl von 5 oder mehr Gelenken erkranken im Verlauf nach den ersten 6 Monaten.

 

Exklusionen:

 

• familiäre Psoriasis bei einem Verwandten ersten oder zweiten Grades,
  
  
• familiäre Belastung mit einer HLA-B27-assoziierten Erkrankung bei mindestens einem Verwandten ersten oder zweiten Grades,
  
  
• positiver Rheumafaktor,
  
  
• HLA-B27-positiver Junge mit Erkrankungsbeginn nach dem 8. Lebensjahr,
  
  
• systemische Arthritis wie oben definiert.

 

 

Polyarthritis (Rheumafaktor negativ)

 

Arthritis an 5 oder mehr Gelenken während der ersten 6 Monate; Rheumafaktor negativ.

 

Exklusionen:

 

• Nachweis des Rheumafaktors,
  
  
• systemische Arthritis wie oben definiert.

 

 

Polyarthritis (Rheumafaktor positiv)

 

Arthritis an 5 oder mehr Gelenken während der ersten 6 Monate, verbunden mit positivem Rheumafaktor, 2-mal im Abstand von mindestens 3 Monaten gemessen.

 

Exklusionen:

 

• bei 2-maliger Testung kein Rheumafaktor nachgewiesen,
  
  
• systemische Arthritis wie oben definiert.

 

 

Psoriasisarthritis

 

1. Arthritis und Psoriasis oder
   
   
2. Arthritis und mindestens 2 der folgenden Kritierien:

• Daktylitis,
  
  
• Nagelveränderungen (Tüpfel oder Onycholyse),
  
  
• familiäre Psoriasis, vom Dermatologen bestätigt, bei mindestens einem Verwandten ersten Grades.

 

Exklusionen:

 

• Nachweis des Rheumafaktors,
  
  
• systemische Arthritis wie oben definiert.

 

 

Enthesitisassoziierte Arthritis

 

1. Arthritis und Enthesitis oder
   
   
2. Arthritis oder Enthesitis mit mindestens 2 der folgenden Kriterien:

• sakroiliakale Beschwerden und/oder entzündliche Wirbelsäulenschmerzen,
  
  
• Nachweis von HLA-B27,
  
  
• familiäre Belastung mit einer HLA-B27-assoziierten Erkrankung bei mindestens einem Verwandten ersten oder zweiten Grades,
  
  
• anteriore Uveitis, verbunden mit Schmerz, Rötung oder Photophobie,
  
  
• Beginn der Arthritis bei einem Jungen älter als 8 Jahre.

 

Exklusionen:

 

• Psoriasis, von einem Dermatologen bestätigt, bei mindestens einem Verwandten ersten oder zweiten Grades,
  
  
• systemische Arthritis wie oben definiert.

 

 

Andere Arthritis

 

Kinder mit Arthritis unbekannter Ursache, die über mindestens 6 Wochen persistiert, aber

 

1. Kriterien für irgendeine der anderen Kategorien nicht erfüllt oder
   
   
2. Kriterien für mehr als eine der anderen Kategorien erfüllt.

 

Exklusionen:

 

Wichtigste Differenzialdiagnosen zur juvenilen chronischen bzw. idiopathischen Arthritis sind

 

• andere rheumatische Erkrankungen: reaktive Arthritis (= akute rheumatische Arthritiden, einschließlich rheumatisches Fieber), Kollagenosen, systemische Vaskulitissyndrome einschließlich M. Behçet, infantile Sarkoidose, familiäres Mittelmeerfieber;
  
  
• Infektionen: septische Arthritis mit oder ohne Osteomyelitis, einschließlich TBC, Lyme-Borreliose, Virusinfektionen (insbesondere EBV, Röteln, Zytomegalie, Hepatitis B), Mykosen;
  
  
• maligne Erkrankungen: Leukosen und andere maligne Systemerkrankungen, Tumore (Metastasen);
  
  
• Stoffwechselstörungen/Immundefekte: diabetische Cheiropathie, Arthritis bei Mukoviszidose, Arthritis bei Fettstoffwechselstörungen, Speicherkrankheiten, Agammaglobulinämie, septische Granulomatose;
  
  
• hämatologische Erkrankungen: Sichelzellanämie, Hämophilie/Blutergelenk;
  
  
• weitere Erkrankungen des Skelettsystems/Bewegungsapparates: Coxitis fugax, Fremdkörpersynovialitis, Trauma (Unfälle und Misshandlungen), aseptische Nekrosen (M. Perthes u. a.), Osteochondritis dissecans, Chondropathia patellae, Epiphysiolysis capitis, Adoleszentenchondrolyse, Algodystrophie, gutartige Tumore (Osteoid-Osteom u. a.), villonoduläre Synovialitis, intraartikuläres Hämangiom, synoviale Chondromatose, Skelettdysplasien, juveniles Fibromyalgiesyndrom, Hypermobilitätssyndrom.

 

 

Literatur

 

1. Brewer EJ, Bass J, Baum J, Cassidy JT, Fink CW, Jacobs JC, Hanson V, Levinson JF, Schaller JG, Stillman JS (1977) Current proposed revision of JRA criteria. Arthr Rheum 20 (suppl):195–199
   
   
2. Häfner R (2002) Juvenile idiopathische Arthritis. Die neue Nomenklatur und Klassifikation der chronischen Arthritis im Kindesalter. Akt Rheumatol 27:18–21
   
   
3. Lambert JR, Ansell BM, Stephenson E, Wright V (1976) Psoriatic arthritis in childhood. Clin Rheum Dis 2:339–352
   
   
4. Petty RE, Southwood TR, Baum J, Bhettay E, Glass DN, Manners P, Maldonado-Cocco J, Suarez-Almazor M, Orozco-Alcala J, Prieur AM (1998) Revision of the proposed classification criteria for juvenile idiopathic arthritis: Durban 1997. J Rheumatol 25:1991–1994
   
   
5. Southwood TR, Petty RE, Malleson PN, Delgado EA, Hunt DW, Wood B, Schroeder ML (1989) Psoriatic arthritis in children. Arthr Rheum 32:1007–1013
   
   
6. Wood PHN (1978) Special meeting on nomenclature and classification of arthritis in children. In: Munthe E (ed) The care of rheumatic children. EULAR publishers, pp 47–50