3.19 Morbus Kawasaki

 

 

von H. H. Peter

 

 

(ICD-Nr. M 30.3)

 

Synonym. Mukokutanes Lymphknotensyndrom.

 

 

Definition

 

Akute, hochfieberhafte Erkrankung des Kleinkindesalters (vor dem 5. Lebensjahr) unbekannter Ätiologie mit polymorphem Exanthem, Palmar- und Plantarerythem mit membranöser Desquamation, Schleimhautläsionen (Konjunktivitis, Lippenfissuren, Erdbeerzunge und Pharyngitis), schmerzhafter zervikaler Lymphadenopathie und häufigen kardiovaskulären Komplikationen (Koronaritis, Myokardinfarkte, Arrhythmien, Aneurysmabildung). Knaben sind bevorzugt betroffen. Die Erkrankung tritt häufiger in Südostasien und unter der afrokaribischen Bevölkerung auf als bei Kaukasiern.

 

 

Klassifikation

 

Diagnostische Kriterien

 

1. antibiotikaresistentes Fieber von über 5 Tagen Dauer;
   
   
2. polymorphes Exanthem;
   
   
3. Veränderungen an den Extremitäten: Erythem der Hand- und Fußsohlen, Ödem, membranöse Desquamation in der Rekonvaleszenz;
   
   
4. bilaterale konjunktivale Injektion;
   
   
5. Veränderungen im Mundbereich: rissige gerötete Lippen, Erdbeerzunge, Pharyngitis, Exanthem;
   
   
6. akute, nichteitrige zervikale Lymphadenopathie.

 

Beurteilung: Mindestens 5 der 6 Kriterien sollten zutreffen, wobei das Fieber obligat ist. Andere Erkrankungen sind auszuschließen. Patienten mit 4 Kriterien können als Kawasaki-Syndrom diagnostiziert werden, wenn in der zweidimensionalen Echokardiografie oder der Koronarangiografie Aneurysmen nachweisbar sind.

 

 

Weitere häufige Symptome

 

• Kardiovaskuläre Komplikationen treten 12 bis 28 Tage nach Krankheitsbeginn bei 20 bis 35% der Fälle auf: Herzgeräusche, Galopprhythmus, Angina pectoris, EKG-Veränderungen, Kardiomegalie, Peri- und Myokarditis, Aneurysmen von Koronararterien, seltener von peripheren Arterien, Stenosen, Myokardinfarkte.
  
  
• Gastrointestinale Symptome: Enteritis, abdominelle Schmerzen, Erbrechen, Ikterus, Hydrops der Gallenblase, Ileus.
  
  
• Urethritis: Leukozyturie, Proteinurie.
  
  
• Haut: Querrillen an den Fingernägeln.
  
  
• Gelenke: Arthralgien und Schwellungen als Symptome einer Arthritis.
  
  
• Respirationstrakt: Husten und Rhinorrhoe.
  
  
• ZNS: Meningeale Reizung mit Pleozytose im Liquor, Krampfanfällen und transienter Fazialisparese.

 

 

Laborbefunde

 

• Leukozytose, Thrombozytose, Anämie,
  
  
• massive Akute-Phase-Reaktionen mit stark beschleunigter BSG und hohen CrP-Werten,
  
  
• Serologie: Antiendothelzellantikörper (AECA) sind oft positiv, das IgE ist erhöht, ebenso die thrombozytenaggregierenden Faktoren und Immunkomplexe. Die Virus-, Streptokokken- und Kollagenoseserologie fällt negativ aus.

 

 

Differenzialdiagnose

 

• Scharlach,
  
  
• akutes rheumatisches Fieber (betahämolysierende A-Streptokokken),
  
  
• systemische juvenile chronische Arthritis (s. Kap. 3.3),
  
  
• Masern,
  
  
• Steven-Johnson-Syndrom,
  
  
• infektiöse Mononukleose.

 

 

Literatur

 

1. Dillon MJ (1993) Primary vasculitis in children. In: Maddison PJ (ed) Oxford Textbook of Rheumatology. Oxford University Press, pp 889–894
   
   
2. Hicks RV, Melish ME (1986) Kawasaki syndrome. Pediat Clin North America 33:1151–1175
   
   
3. Kawasaki T (1967) Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement and with specific desquamation of the fingers and toes in children. Japanese J Allergy 16:178–222
   
   
4. Levin M, Dillon MJ (1991) Kawasaki disease. In: Champion RH, Pye RJ (eds) Recent advances in dermatology. Churchill Livingstone, Edinburgh, pp 81–93
   
   
5. Rieger C (1987) Vaskulitiden und seltene Autoimmunerkrankungen. In: Pädiatrische Allergologie und Immunologie. Fischer, Stuttgart New York, S 507–522