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3 Diagnostische Kriterien

 

 

3.10 Sjögren-Syndrom

 

 

von E. Gromnica-Ihle

 

 

(ICD-Nr. M 35.0)

 

Synonyma. Siccasyndrom, autoimmune Exokrinopathie, autoimmune Epitheliitis.

 

 

Definition

 

Das Sjögren-Syndrom ist eine langsam progressiv verlaufende entzündliche multisystemische Autoimmunerkrankung, die primär die exokrinen Drüsen betrifft. Lymphozyteninfiltrate verdrängen das Drüsengewebe, es resultiert eine verminderte Sekretproduktion. Im Vordergrund stehen Keratoconjunctivits sicca und/oder Xerostomie. Ein Drittel der Patienten entwickelt systemische extraglanduläre Manifestationen. Charakteristische Autoantikörper (Ro/SS-A und La/SS-B) werden produziert. Das Sjögren-Syndrom kann primär (primäres Sjögren-Syndrom) oder in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen (sekundäres Sjögren-Syndrom) auftreten. Die Assoziation folgender Autoimmunerkrankungen mit einem sekundären Sjögren-Syndrom ist möglich: rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerose, „mixed connective tissue disease“, primäre biliäre Zirrhose, Polymyositis, Vaskulitis, Thyreoiditis, chronische aktive Hepatitis, gemischte Kryoglobulinämie.

 

 

Kriterien

 

1993 wurden die vorläufigen Kriterien einer europäischen Studiengruppe für die Klassifikation des Sjögren-Syndroms vorgelegt [8], die 1996 von der gleichen Gruppe validiert werden konnten [9].

 

Eine „Amerikanisch-Europäische Konsensusgruppe“ hat diese Kriterien erneut überarbeitet und einige Modifikationen eingefügt sowie klarere Regeln für die Klassifikation der Patienten mit primärem und sekundärem Sjögren-Syndrom erstellt. Weiterhin wurden die Ausschlusskriterien überarbeitet, sodass jetzt revidierte internationale Klassifikationskriterien für das Sjögren-Syndrom vorliegen [10].

 

 

Internationale Kriterien für das Sjögren-Syndrom [10]

 

1. Augensymptome: Eine positive Antwort auf eine der folgenden Fragen:

  • Leiden Sie täglich an anhaltend trockenen Augen seit mindestens 3 Monaten?
  • Haben Sie wiederholt ein Sand- oder Fremdkörpergefühl in den Augen?
  • Verwenden Sie mehr als 3-mal täglich Tränenersatzlösung?

 2. Orale Symptome: Eine positive Antwort auf eine der folgenden Fragen:

  • Haben Sie seit mehr als 3 Monaten täglich das Gefühl, einen trockenen Mund zu haben?
  • Haben Sie als Erwachsener wiederholt oder anhaltend geschwollene Speicheldrüsen?
  • Trinken Sie oft beim Essen, um trockene Speisen besser schlucken zu können?

3. Augenbefunde: Ein objektiver Nachweis der Augenbeteiligung liegt vor, wenn einer der folgenden Befunde positiv ist:

  • Schirmer-I-Test, durchgeführt ohne Anästhesie (£ 5 min),
  • Bengalrosascore oder andere entsprechende Score ³  4 nach dem Van-Bijsterveld-Score (Abb. 1).

4. Histopathologie: Durch einen Histopathologieexperten nachgewiesene fokale lymphozytäre Sialoadenitis der kleinen Speicheldrüsen mit einem Fokusscore ³ 1, der durch die Anzahl der lymphozytären Foci (mehr als 50 Lymphozyten) pro 4 mm2 glandulären Gewebes definiert wird [1].

 

5. Speicheldrüsenbeteiligung: Der objektive Nachweis einer Speicheldrüsenbeteiligung ist definiert durch mindestens einen positiven Befund der folgenden Tests:

  • unstimulierter Speichelfluss £ 1,5 ml/15 min,
  • Parotissialografie mit Nachweis einer diffusen Sialektasie ohne Hinweis auf einen Verschluss des Speicheldrüsenhauptgangs [5],
  • Speicheldrüsenszintigrafie mit verspätetem Uptake, reduzierter Konzentration und/oder verlängerter Exkretion des Tracers [6].

6. Autoantikörper: serologischer Nachweis der folgenden Autoantikörper:

  • Autoantikörper gegen Ro (SS-A) oder La (SS-B) oder gegen beide.

 

 

 

 

 

Abb. 1. Van-Bijsterveld-Score. Semiquantitative Bestimmung epithelialer Defekte durch Anfärbung der Bindehaut und Hornhaut mit Bengalrosa. Es wird eine Punktbewertung mit maximal 9 Punkten für jedes Auge zugrunde gelegt

 

 

Revidierte Klassifikationsregeln

 

Primäres Sjögren-Syndrom (ohne potenziell assoziierte Erkrankungen)

 

  1. 4 von 6 Kriterien sind positiv unter Einschluss von entweder Kriterium 4 oder 6 (Sensitivität 89,5%, Spezifität 95,2%);

  2. 3 der 4 objektiven Kriterien (3, 4, 5, 6) sind positiv (Sensitivität 84,2%, Spezifität 95,2%);

  3. die Entscheidungsbaummethode (Abb. 2) stellt eine alternative Methode der Klassifikation dar, ist aber mehr klinisch-epidemiologischen Untersuchungen vorbehalten (Sensitivität 96,1%, Spezifität 94,2%).


Abb. 1. Van-Bijsterveld-Score. Semiquantitative Bestimmung epithelialer Defekte durch Anfärbung der Bindehaut und Hornhaut mit Bengalrosa. Es wird eine Punktbewertung mit maximal 9 Punkten für jedes Auge zugrunde gelegt

 

 

Revidierte Klassifikationsregeln

 

Primäres Sjögren-Syndrom (ohne potenziell assoziierte Erkrankungen)

 

  1. 4 von 6 Kriterien sind positiv unter Einschluss von entweder Kriterium 4 oder 6 (Sensitivität 89,5%, Spezifität 95,2%);

  2. 3 der 4 objektiven Kriterien (3, 4, 5, 6) sind positiv (Sensitivität 84,2%, Spezifität 95,2%);

  3. die Entscheidungsbaummethode (Abb. 2) stellt eine alternative Methode der Klassifikation dar, ist aber mehr klinisch-epidemiologischen Untersuchungen vorbehalten (Sensitivität 96,1%, Spezifität 94,2%).

 

Abb. 2. Entscheidungsbaum für die Klassifikationskriterien des Sjögren-Syndroms (nach [10]). Arabische Zahlen: Klassifikationskriterien (s. Tabelle). SSneg. = kein Sjögren-Syndrom, SS = Sjögren-Syndrom
  * path. Speicheldrüsenbefunde
** anti-SS-A und ± anti-SS-B positiv

 

 

Sekundäres Sjögren-Syndrom (mit Nachweis einer potenziell assoziierten Erkrankung, z. B. einer anderen definierten Kollagenose)

 

 

 

Ausschlusskriterien:

 

 

 

Weitere Symptome

 

 

Der Verdacht auf ein Sjögren-Syndrom besteht bei vorliegender Siccasymptomatik. Er sollte durch objektive Untersuchungsmethoden gesichert werden. Neben den Methoden, die in den Klassifikationskriterien aufgezeigt sind, hat sich auch die Sonografie der Speicheldrüsen bewährt. Das bedeutsamste Diagnostikum ist die Lippenspeicheldrüsenbiopsie.

 

 

Differenzialdiagnosen

 

Sarkoidose, virale Infektionen (Mumps, Influenza, Epstein-Barr, CMV, HIV, Hepatitis C), Hyperlipoproteinämie, Neoplasmen, chronische Graft-vs.-host-Erkrankung, bakterielle Sialadenitis, Amyloidose.

 

 

Literatur

 

  1. Daniels TE, Whitcher JP (1994) Association of patterns of labial salivary gland inflammation with keratoconjunctivitis sicca. Analysis of 618 patients with suspected Sjögren’s syndrome. Arthritis Rheum 37:869–877

  2. Fox RI, Robinson CA, Curd JG, Kozin F, Howell FV (1986) Sjögrens syndrome: proposed criteria for classification. Arthritis Rheum 29:577–585

  3. Homma M, Tojo T, Akizuki M, Yagomata H (1986) Criteria für Sjögren’s syndrome in Japan. Scand J Rheumatol (Suppl) 61:26–27

  4. Manthorpe R, Oxholm P, Prause JU, Schiödt M (1986) The Copenhagen criteria for Sjögren’s syndrome. Scand J Rheumatol (Suppl) 61:19–21

  5. Rubin H, Holt M (1957) Secretory sialography in diseases of the major salivary glands. Am J Roentgenol 77:575–598

  6. Shall GL, Anderson LG, Wolf RO et al (1971) Xerostomia in Sjögren’s syndrome: evaluation by sequential scintigraphy. JAMA 216:2109–2116

  7. Skopouli FN, Drosos AA, Papioannou T, Moutsopoulos HM (1986) Preliminary diagnostic criteria for Sjögren’s syndrome. Scand J Rheumatol (Suppl) 61:22–25

  8. Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM et al (1993) Preliminary criteria for the classification of Sjögren’s syndrome. Arthritis Rheum 36:340–347

  9. Viali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM et al (1996) Assessment of the European classification criteria for Sjögren’s syndrome in a series of slinically defined cases. Results of a prospective multicentre study. Ann Rheum Dis 55:116–121

  10. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM et al (2002) Classification criteria for Sjögren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 61:554–558

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