Grundsätzlich ist die Therapie der pulmonalen Hypertoniekomplex und potentiell gefährlich und solltedaher nur in enger Kooperation mit einem Pulmonologen/pulmonologischen Zentrum erfolgen. DieTherapie der pulmonalen Hypertonie bei rheumatischenErkrankungen lehnt sich an die allgemeinenTherapieempfehlungen bei pulmonaler Hypertoniean (siehe Abb. 1 [1]). Von zusätzlicher Bedeutung istallerdings die Therapie der Grunderkrankung durchImmunsuppressiva und/oder zytotoxische Medikamente,da durch eine optimale immunsuppressiveTherapie die klinischen Symptome der Grunderkrankungund die der Organmanifestationen der Grunderkrankungebenso günstig beeinflusst werdenkönnen wie die für rheumatische Erkrankungen typischenhämodynamischen Abnormitäten.
Jeder Patient mit einer rheumatischen Erkrankungund einer pulmonalen Hypertonie sollte mitAntikoagulanzien behandelt werden, um das Risikovon Thromboembolien zu reduzieren. Dieses giltinsbesondere für Patienten mit Anti-Phospholipid-Antikörpern, da rezidivierende pulmonale Embolienzu einer pulmonal-arteriellen Hypertonie führenkönnen, die aber nach Verhinderung weiterer Embolienlange reversibel ist. Im Einzelfall sind chirurgischeThrombektomien in der Behandlung der pulmonalenHypertonie erfolgreich gewesen [2].
Diuretika (v. a. Spironolacton) werden zur symptomatischenBehandlung der sekundären Rechtsherzinsuffizienzeingesetzt, Digitalispräparate haben einen messbaren hämodynamischen Effekt, sind jedochweder eindeutig symptomatisch noch prognostischwirksam. Unterstützend zur medikamentösenTherapie kann bei Patienten mit anhaltender Hypoxie(SO2<90% bei Luftatmung) durch kontinuierlicheSauerstoffgabe (2 l/Minute) über den Euler-Lillestrand-Reflex eine moderate Reduktion des pulmonal-arteriellen Druckes durch Reduktion der Hypoxie-bedingten pulmonal-arteriellen Vasokonstriktionerreicht werden.
Vor dem Einsatz von Calcium-Kanalblockern wirdempfohlen, einen Vasoreaktivitätstest durchzuführen(s. Abb. 1). Dabei sollte es zu einem Abfall des pulmonal-arteriellen Druckes von mindestens 10 mmHg beikonstanter oder steigender Herzauswurfleistung unterBelastung mit NO oder Prostazyklinen kommen. Fälltder Vasoreaktivitätstest positiv aus, ist eine Therapiemit oralen Calcium-Kanalblockern indiziert. Wird damiteine Verbesserung der pulmonalen Belastbarkeitauf Stadium NYHA I oder II auch nach mehreren Monatenerreicht, kann eine Monotherapie mit oralenCalcium-Kanalblockern fortgeführt werden. Sollte diesesTherapieziel nicht erreicht werden oder der Vasoreaktivitätstestnegativ ausfallen,müssen andere medikamentöseOptionen zum Zuge kommen (s. Abb. 1).Dabei werden heute vor allem Substanzen eingesetzt,die neben der Vasodilatation einen Effekt aufdas Vascular Remodelling haben. Zu diesen Medikamentengehören Prostazyklin (Epoprostenol) undseine Analoga (Iloprost, Treprostenil, Beraprost) (dieseit kurzem auch in oral verfügbarer Form erhältlichsind), oral verfügbare Endothelin-1-A/B-Rezeptor Antagonisten wie Bosentan oder Phosphodiesterase-V-Hemmer, wie z.B. Sildenafil. Es muss betont werden, dass langfristige Erfahrungen mit Bosentan undSildenafil und vor allem ausführliche Erfahrungenbei Patienten mit rheumatischen Erkrankungen imMoment noch nicht vorliegen.
Die Hemmung der Phosphodiesterase V durchSubstanzen wie Sildenafil stellt für die Therapie vonperipheren Durchblutungsstörungen bei Autoimmunerkrankungenein neues Behandlungsprinzip darund scheint eine vielversprechende Bereicherung deraugenblicklich verfügbaren Therapieoptionen zu sein [3–9]. In Einzelfällen mag es gerechtfertigt sein,Sildenafil oder in Zukunft andere PhophodiesteraseV-Hemmer, über die allerdings noch weniger klinischeErfahrungen vorliegen, zur Therapie von peripherenDurchblutungsstörungen bei rheumatischenErkrankungen einzusetzen. Solche Behandlungenbleiben jedoch bis zur Vorlage größere kontrollierterStudien und der erfolgten Zulassung der Medikamentefür diese Behandlungsindikation individuelleHeilungsversuche mit den entsprechenden rechtlichenund ethischen Folgen für den behandelndenArzt. Wegen der sich daraus ergebenden Notwendigkeitder intensiven, engmaschigen Überwachung derPatienten und der unvollständigen Datenlage überLangzeittherapien sollte die Behandlung von peripherenDurchblutungsstörungen von Patienten mitrheumatischen Erkrankungen mit Phosphodiesterase-V-Hemmern größeren Zentren überlassen bleiben.Die ultimative Therapie der pulmonalen Hypertoniestellt die bilaterale Lungen-Transplantation dar.