Summer School 2016
Untersuchungskurs
Inhalt
Anamnese
Rheumatische Hand
Untersuchung Schulter
Untersuchung Ellenbogen
Untersuchung Hüfte
Untersuchung Knie
Untersuchung Fuß
Untersuchung Wirbelsäule
Triggerpoints
Untersuchungs- Besonderheiten Jugend
Leitsymptome Kollagenosen und Vaskulitiden
Anhang GALS
Quellen
Muskuloskelettaler Ultraschall



11. Leitsymptome bei Kollagenosen und Vaskulitiden


H.M. Lorenz (Heidelberg), R. Bergner (Ludwigshafen) (Stand 01-2014)

 

Klinik und Diagnostik dieser Krankheitsbilder sind sehr komplex und erfordern eine umfangreichere apparative und Labordiagnostik als die entzündlichen und degenerativen Gelenkerkrankungen im engeren Sinne. Daher sei zum Studium diesen Erkrankungen auch auf die einschlägigen rheumatologischen Lehrbücher verwiesen.

Fett sind die Leitsymptome und die zur Diagnosestellung besonders relevanten Symptome oder Untersuchungen hervorgehoben



11.1. Kollagenosen

Allgemeinsymptome bei Kollagenosen:

- Fieber (selten über 38,5°C, oft kontinuierlich)

- Verschlechterung des Allgemeinzustandes

- Gewichtsverlust, Arthralgien

- Sicca-Symptomatik: Augen- und Mundtrockenheit, vaginale Trockenheit

- Raynaud-Phänomen: Absterben der Finger in der Kälte, Weißwerden, anschließend Blauverfärbung, danach Rötung (Tricolorenzeichen)



11.1.1. Systemischer Lupus Erythematodes

Spezifische Symptome und Befunde:

Haut- und Schleimhautbefunde:

- Schmetterlingserythem im Gesicht (Abb. 11-1)

- Sonnenempfindlichkeit (Exanthem Stunden bis Tage nach Lichtexposition!)

- Alopecia areata (Abb. 11-2)

- Polytope Erytheme

- Mukosale Ulzera am harten oder weichen Gaumen, meist nicht schmerzhaft

 

Hinweise für Organmanifestation:

Nierenbeteiligung: Hämaturie, Urinschäumen, Urinverfärbung, Beinödeme, Hypertonie (Abb. 11-3; 11-4a; 11-4b; 11-4c)

Gelenkbeteiligung: Arthritiden kleiner und großer Gelenke, Arthralgien (von Myalgien abgrenzen!) Typisch: Jaccoudarthritis (Abb. 11-5a; 11-5b)

Pleuritis/Perikarditis (auch anamnestisch): Husten, inspirat. Thoraxschmerz, Dyspnoe

Endokarditis (Libman-Sacks): Sympotome des Klappenfehlers, Strömungsgeräusch (Abb. 11-6)

Neurologische Symptome: periphere Nervenläsionen, Epilepsie, Querschnittsmyelitis, Psychose, kongnitive Leistungsminderung,

Hämatologische Beteiligung: Thrombopenie: Petechien, Blutungen, Anämie: Blässe, Leistungsminderung, Leukopenie

Gerinnungsstörungen: Hämorrhagie (Ak. gg. Gerinnungsfaktoren, Thrombopenie), Thrombosen (s. Antiphospholipid-Antikörpersyndrom)


Hinweise für Antiphospholipid-Syndrom (APS):

- Arterielle Embolien, venöse Thrombosen

- Apoplexie

- Schwangerschaftskomplikationen (Aborte nach 10. SS-Woche)

- Livedo reticularis der Haut (Abb. 11-7)

Diagnose des APS: Nachweis von Anti-Phospholipid-Antikörpern und Lupus-Antikoagulanz, verlängerte PTT

APS kommt auch ohne SLE vor (primäres APS)!



Weiterführende Diagnostik:

Blutkulturen, Fokussuche

Haut: Ggf. Hautbiopsie (Abb. 11-8)

Gelenke: Röntgen der Gelenke bei Arthralgien: z.A. Erosionen – fehlen i.d.R. bei SLE

Herz: - Blutdruckmessung

- EKG (Rhythmusstörung, AV-Block, Myokarditiszeichen?, KHK?)

- Echokardiographie (Erguss, Klappen, Funktion, ggf. Rechtsherzbelastungszichen)

Lunge: - Lungenfunktionsanalyse mit CO-Diffusionskapazität (Lungenfibrose, -beteiligung, -fibroseverlauf?)

- Röntgen des Thorax (Fibrose, Herzgröße?)

- Ggf. HR-CT (high resolution-CT): Fibrose, Alveolitis als Aktivitätszeichen bei Fibrose

- Sonographie der Pleura (Erguss?); dann ggf. bronchoalveoläre Lavage (BAL) zur Bestimmung der Leukozytenzahlen

Niere: - Blutdruckmessung

  • Mikroskopische Analyse des frischen Urinsediments (Abb. 11-4a11-4b11-4c)

  • 24-h-Urinsammlung für Kreatinin-Clearance und Proteinurie, ggf. DISC- Elektrophorese zur qualitativen Einschätzung der Proteinurie

  • Ggf. Nierenbiopsie

Sicca-Symptome:

- Ggf. Schirmer-Test bei Sicca-Symptom der Augen

- Ggf. Lippenbiopsie, Speicheldrüsenszintigraphie bei oraler Sicca-Symptomatik

Zentralnervöse Symptome:

- SPECT des ZNS bei entspr. Klinik, V.a. Phospholipid-AK-Syndrom: Perfusionsausfälle

- Ggf. NMR des ZNS bei unklaren ZNS-Symptomen: Vaskulitiszeichen?

Myalgien: Diagnosestrategie wie bei Dermatomyositis (s.u.)

Lymphadenopathie: Ggf. Lymphknotenextirpation bei unklarer Lymphadenopathie



Spezielle Labordiagnostik

- Blutbild, Differential-BB (Diagnose, Therapiemonitoring)

- Eisen, Ferritin, Retikulozyten (Anämieabklärung)

- Ggf. Hämolyseparameter (Bilirubin dir., indir., Haptoglobin, Hämopexin, freies Hämoglobin i. Serum, Kälteagglutinine, dir. Und indir. Coombs-Test)

- TSH (begleitende Hashimoto-Thyreoiditis?)

ANA, AK gegen extrahierbaren nukleäre Antigene (= ENA) (Abb. 11-9)

- AK gegen SS-A (Ro), SS-B (La) V.a. bei Sicca

- AK gegen Sm ( relativ SLE-spezifisch)

- AK gegen U1-RNP (Mischkollagenose, falls Sm neg.)

- AK gegen Nukleosomen, gg. Doppelstrang-DNS (wichtigster Antikörper)

- Phospholipid AK: Cardiolipin-AK, Lupus Antikoagulanz zur Diagnostik,

- Komplementfaktoren C3, C4 (zur Aktivitätseinschätzung des SLE)

- CRP, BSG

- Bei Myalgien: CK, Myoglobin, Aldolase

- Bei Raynaud-Phänomen: Hepatitis C, Kryoglobuline, Eiweißelektrophorese, ggf.Immunfixation



11.1.2. Systemische Sklerose

Sonderform: CREST-Syndrom (Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, (E)Ösophagusmotilitätsstörung, Sklerodaktylie, Teleangiektasien)



Spezifische Symptome und Befunde:

Haut: - Hände: - Hautinduration, dadurch Mobilitätshemmnis

- Sklerodaktylie, Streckdefizit der Finger (Abb. 11-10)

- Verlust des Hautreliefs der Finger, Schwund der Fingerbeere („Madonnenfinger“)

- Raynaud-Phänomen (Abb. 11-11)

- Fingerkuppenrhagaden, -ulzera, bis zu akralen Nekrosen (Abb 11-12)

- Durchschimmernde Kalkspots oder Kalkspots im Röntgen (Abb. 11-13)

- Calcinosis cutis (Abb 11-14)

- Pigmentverschiebungen (Vitiligo)

- Gesicht: - Tabaksbeutelmund (Abb. 11-15)

- verdicktes Zungenbändchen (Abb. 11-16)

- Teleangiektasien, Mikrostomie

- eingeschränkte Mimik

Hinweise für Organmanifestationen:

Ösophagus/Darm:

- Schluckstörung,

- Sodbrennen

- Obstipation

- Malassimilationssyndrom



Lunge:

- Lungenfibrose: Progrediente Belastungsdyspnoe, Hustenreiz, Sklerophonie (endinspiratorisches Knisterrasseln)

- Pulmonale Hypertonie: Progrediente Belastungsdyspnoe, Gespaltener II. Herzton, Tachykardie, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz

Niere:

- Hypertonie, Notfall: renale Krise, Glomerulonephritiden sind eine Seltenheit, dann Urinverfärbung, Urinschäumen (Proteinurie);

Gelenke:

- Arthralgien, selten Arthritiden, Tendinitiden, Krepitation entlang von Sehnen-scheiden



Weiterführende Diagnostik je nach Klinik ggf. sinnvoll:


Haut:

- Kapillarmikroskopie (Abb. 11-17a11-17b), Hautbiopsie bei unklaren Fällen

Gastrointestinum:

- Breischluck, Ösophagusmanometrie

Herz:

- Echokardiographie bes. Rechtsherzbelastung

Lunge:

- Lungenfunktionsanalyse mit CO-Diffusionskapazität (DCO)

- HR-CT des Thorax mit Frage nach Lungenfibrose, Alveolitiszeichen (Abb. 11-18)

Niere:

- Mikroskopische Urinsedimentanalyse, Ggf. 24-Stundenurinsammlung für Kreatininclearnce und Proteinurie, ggf. Nierenbiopsie, Doppler/Duplex-intrarenale Nierengefäße (Resistantindex)

Skelettsystem:

- Röntgen der Hände (Akroosteolyse?) (Abb 11.19)

- Weichteilverkalkungen (Abb 11.13)

Spezielle Labordiagnostik

ANA

Scl70-Ak (systemische Sklerodermie)

Centromer-B-Antikörper (CREST-Syndrom)



11.1.3. Mischkollagenose (Mixed Connective Tissue Disease, Sharp-Syndrom)

Oft Symptome wie bei SLE und/oder Sklerodermie und/oder Dermato/Polymyositis und oder rheumatoider Arthritis, ANA pos. mit oft hohen Titern für U1-RNP-Ak, i.d.R. Sm-Ak negativ





11.1.4. M. Sjögren, Sjögren-Syndrom (SS)

Primäres SS, bei sekundärem SS zusätzlich Symptome der Grunderkrankung)

Spezifische Symptome und Befunde:

- Siccasymptome der Augen, des Mundes, vaginal

- Fremdkörpergefühl in den Augen

- Ggf. Sehstörungen bei Korneaaffektionen

- Trockene Nahrung kann nicht geschluckt werden ohne zusätzliches Trinken

- Vermehrte Karies,

- Mundwinkelrhagaden, trockene Zunge („Xerostomie“: (Abb. 11-20)

- Speicheldrüsenschwellung (Abb. 11-21)

- Arthralgien, Myalgien



Weiterführende Diagnostik

- Schirmer-Test: Messung der Tränensekretion mittels Löschpapierstreifen (Abb. 11-22)

- Lippendrüsenbiopsie: Entnahme einer kleinen Speicheldrüse, Erfassung dichter lymphozytärer Infiltrate

- Ggf. Speichelquantifizierung (z.B. Saxon-Test)

- Speicheldrüsenszintigraphie



Spezielle Labordiagnostik:

- ANA
- Ak. gegen SS-A, SS-B, Rheumafaktoren

- Eiweißelektrophorese (typisch polyklonale Ig-Vermehrung) (Abb 11.23)



11.1.5. Dermato/Polymyositis

Spezifische Symptome und Befunde:

Muskulatur:

Muskelschwäche, v.a. stammnah. Typisch: Schwäche der Kopfheber, Aufstehen aus der Hocke ohne Aufstützen der Hände nicht möglich, v.a. stammnahe Myalgien

Haut:

- Haut-/Gesichtserytheme,

- teils livide Lidverfärbungen („heliotropes Exanthem“) (Abb. 11-24)

- Rötung im Decolleté-Bereich (Abb. 11-25)

- Raynaud-Phänomen (ggf. Overlap-Syndrom?)

- Gottronsche Papeln (v.a. über Fingerkuppen) (Abb. 11-26)

- Hyperkeratosen, Rhagaden der Akren

- Nagelfalzeinblutungen: Keinig-Zeichen (Abb. 11-27)

Herz: - Rhythmusstörungen,
- Herzinsuffizienz

Zeichen für Lungenbeteiligung (siehe Abschnitt Sklerodermie)



Weiterführende Diagnostik:

Lungenfunktionsanalyse mit CO-Diffusionskapazität

Elektromyographie

MRT des klinisch am meisten betroffenen Muskelareals

Muskelbiopsie (bei klassischer Klinik und positivem MRT evtl. verzichtbar, v.a. bei Kindern)

Ggf. Hautbiopsie

Ausschluß Paraneoplasie nach erfolgter Diagnose einer Dematomyositis

Spezielle Labordiagnostik

Creatinkinase, Myoglobin i.S.,

ANA: Mit DM/PM assoziierte Auto-Ak:

- Jo1-Ak, PM-Scl-Ak, Ro-AK, Mi-2-Ak, Scl70, CENP-B Ak bei Overlap-Symptomen



11.2. Systemische Vaskulitiden

Allgemeinsymptome für sämtliche systemischen Vaskulitiden:

- Fieber, AZ-Verschlechterung, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß

- Arthralgien, Myalgien, Gewichtsverlust

- Symptome einer Mononeuritis multiplex bzw. Polyneuropathie

- Parallele Funktionsbeeinträchtigung mehrerer Organsysteme

- Ggf. Lymphadenopathie

- Vaskulitische Hauterscheinungen:

- Purpura

- Pyoderma gangränosum

- subcutane Knoten

- akrale Nekrosen u.a.m.



11.2.1. IgA-Vasculitis (bisher: Purpura Schönlein-Henoch)

Spezifische Symptome und Befunde

Haut: - Palpable Purpura, nicht abblassend unter Glasspateldruck

- Hämorrhagische Ulzera v.a. der unteren Extremität

Darm: Einblutungen, Blutige Diarrhoe, Darmkoliken, Angina abdominalis

Gelenke: Mono-/Oligoarthritis

Nieren: Hämaturie, Proteinurie, Ödeme, Hypertonie

Neurologie: Mononeuritis multiplex: Polyneuropathie, periphere Lähmungen

Herz: Angina pectoris

Weiterführende Diagnostik

Hautbiopsie: Nachweis einer leukozytoklastischen Vaskulitis (bei Kindern mit typischem Verlauf verzichtbar)

Mikroskopische Untersuchung des Urinsediments

24-h-Urin auf Proteinurie, Kreatininclearance, ggf. Nierenbiopsie

EKG, Echokardiographie

Hämoccult, bei unklaren Fällen Coloskopie

Spezielle Labordiagnostik:

ANA, p/c-ANCA, MPO- und PR3-Elisa

Ggf. Anti-Basalmembran-Ak

ASL, anti-RNase

Hepatitis C, Kryoglobuline, ggf. Viskosität, Eiweißelektrophorese, Immunfixation



11.2.2. Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) (bisher: M. Wegener)

Spezifische Symptome und Befunde:

Beteiligung der Nasennebenhöhlen:

- Blutiger Schnupfen, ausgeprägte Borkenbildung, Schwere Sinusitiden

- Otitis media

- Komplikationen: Ulcera/Nekrose des Nasenknorpels („Sattelnase“: Abb. 11-29),
Orbitabeteiligung, Schwerhörigkeit

Augenbeteiligung: Konjunktivitis, Episkleritis, teils destruierende intra- oder retroorbitale Granulome (Abb. 11-30)

Lunge:

- Therapierefraktäre Bronchitis

- inspiratorische Dyspnoe (z.B. subglottische Stenose)

- Pulmonale Granulome (Abb 11.31)

- Hämoptysen

- Lungenfibrose

Hautbeteiligung:

- Purpura

- Pyoderma gangränosum

- akrale Nekrosen

Nierenbeteiligung: Hypertonie, Ödeme, Hämaturie, Proteinurie, rasch fortschreitende Niereninsuffizienz (sog. Rapid Progressive GlomeruloNephritis)

Neurologie:

- Mononeuritis multiplex: Polyneuropathie, periphere Lähmungen
- seltener Hirnnervenläsionen

Labordiagnostik: cANCA in der Immunfluoreszenz (cytoplasmatische Anti-Neutrophilen-Cytoplasma-Antikörper) (Abb. 11-32), Nachweis hochspezifischer Antikörper gegen Proteinase 3 in Granulozyten im ELISA)


Weiterführende Diagnostik:

Urinsedimentanalyse

24-h-Sammelurin auf Kreatininclearance, Proteinurie, Urinsediment

Ggf. Nierenbiopsie

HNO-Konsil mit Inspektion nasal, Pharynx/Larynx, ggf. hier gute Biopsiemöglichkeit

CT/NMR der Nasennebenhöhlen

Ophthalmolgisches Konsil, ggf. Conjunktivalbiopsie

Röntgen Thorax, ggf. HR-CT der Lunge,

ggf. Bronchoskopie mit Bronchialschleimhautbiopsie

Spezielle Labordiagnostik

ANA, c/pANCA (Immunfluoreszenz und MPO- oder PR3-ELISA)

Bei pulmorenalem Syndrom auch anti-Basalmembran-Ak

Nasenschleimhautabstrich mit Fragen nach Staphylokokkenbefall, dann ggf. Eradikation zur Rezidivprophylaxe



11.2.3. Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

Spezifische Symptome und Befunde:

Lunge:

- Therapierefraktäre Bronchitis

- Hämoptysen

- Lungenfibrose

Hautbeteiligung:

- Purpura

- Pyoderma gangränosum

- akrale Nekrosen

Nierenbeteiligung: Hypertonie, Ödeme, Hämaturie, Proteinurie, rasch fortschreitende Niereninsuffizienz (sog. Rapid Progressive GlomeruloNephritis)

Neurologie:

- Mononeuritis multiplex: Polyneuropathie, periphere Lähmungen
- seltener Hirnnervenläsionen

Labordiagnostik: pANCA (Abb. 11-33) in der Immunfluoreszenz (cytoplasmatische Anti-Neutrophilen-Cytoplasma-Antikörper), Nachweis hochspezifischer Antikörper gegen Myeloperoxidase in Granulozyten im ELISA)



Weiterführende Diagnostik:

Urinsedimentanalyse

24-h-Sammelurin auf Kreatininclearance, Proteinurie, Urinsediment

Ggf. Nierenbiopsie

Röntgen Thorax, ggf. HR-CT der Lunge,

ggf. Bronchoskopie mit Bronchialschleimhautbiopsie

Spezielle Labordiagnostik

ANA, c/pANCA (Immunfluoreszenz und MPO- oder PR3-ELISA)

Bei pulmorenalem Syndrom auch anti-Basalmembran-Ak



11.2.4. Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)(bisher: Churg-Strauss-Vaskulitis)

Spezifische Symptome und Befunde

- Allergische Diathese, Asthma bronchiale

- Erytheme, oft juckend

- Sinusitis

- Mononeuritis multiplex: Polyneuropathie (oft schmerzhaft), periphere Lähmungen

Lunge:

- Zeichen des Asthma: Giemen, Brummen, verlängertes Exspirium

- Zeichen der pulmonalen Infiltrate (Abb 11.34): Dyspnoe, Hämoptysen, ggf. Klopfschalldämpfung, Knisterrasseln

Herzinsuffizienzzeichen

Blutige Diarrhoe



Weiterführende Diagnostik

EKG Echokardiographie

Röntgen Thorax, HR-CT der Lunge, Lungenfunktionsdiagnostik inkl. CO-Diffusionskapazität

Ggf .Bronchoskopie mit Biopsie

HNO-Konsil (Sinusitis, Biopsie?)

24-h-Sammelurin auf Kreatininclearance, Proteinurie, Urinsediment

Ggf. Nierenbiopsie

Ggf. Haut-, Schleimhautbiopsie

Spezielle Labordiagnostik

ANA, c/pANCA (Immunfluoreszenz und MPO- oder PR3-ELISA)

Immunglobuline quant., ggf. IgE (gerade bei PNP-Symptomen), IgE-haltige Immunkomplexe



11.2.5. Polyarteriitis nodosa (PAN) (keine Glomerulonephritis)

DD: mikroskopische Polyangiitis (oft pANCA-positiv), hier auch Glomerulonephritis möglich



spezifische Symptome und Befunde

Diffuse postprandiale Schmerzen (angina abdominalis), Koliken, teils blutige Diarrhoe

Hautbeteiligung: Livedo reticularis, Hautulzerationen, subcutane Knoten

Mononeuritis multiplex: Polyneuropathie, periphere Lähmungen

Hodenschmerzen, Adnexitis

Angina pectoris



Weiterführende Diagnostik:

Angiographie der Mesenterial- und Nierengefäße (Aneurysmata?)(Abb 11.35) Ggf. Dopplersonographie

Falls möglich, bioptische Sicherung der Vaskulitis: Hautbiopsie, Nervenbiopsie (N. suralis)

Seitenvergleichende RR-Messung

Echokardiographie, EKG

Röntgen Thorax

Neurologische Diagnostik: Nervenleitgeschwindigkeit, EMG

24-h-Urinsammlung, mikroskopische Urinanalyse

ggf. Nierenbiopsie

Sonographie des Abdomen (Leber, Milz, Darmwand)

Spezielle Labordiagnostik:

Wie EGPA. Polyarteriitis nodosa i.d.R. ohne spezifische Autoantikörper!

Zusätzlich: Hepatitis B (oft mit Polyarteriitis nodosa vergesellschaftet)



11.2.6. Morbus Behcet

Spezifische Symptome und Befunde:

Haut: Orale und genitale Ulzera (Abb. 11-36), Erythema nodosum, Pyodermien

Lunge: Hämoptysen

Auge: Uveitis anterior, Hypopyon-Uveitis (Abb. 11-37)

Blutige Diarrhoe

ZNS-Symptome (selten, ZNS-Vaskulitis)

Weiterführende Diagnostik:

Ophthalmologisches Konsil

Dermatologisches Konsil, ggf. Hautbiopsie

Pathergie-Test: Papelbildung nach intracutaner Injektion von NaCl (Abb. 11-38)

Röntgen der Gelenke

NMR des ZNS

Echokardiographie, EKG

Bronchoskopie, ggf. Bronchialbiopsie

Coloskopie



Spezielle Labordiagnostik

Siehe EGPA. M. Behcet hat keine spezifischen Autoantikörper!




11.2.7. Arteriitis temporalis / Polymyalgia rheumatica / Riesenzellarteriitis

Häufigste und wichtigste Vaskulitisform!

Anamnese Alter i.d.R. >60 Jahre

Spezifische Symptome und Befunde:

Polymyalgia rheumatica und Arteriitis temporalis:

- Akuter Beginn seitengleicher symmetrischer stammnaher Myalgien,
teils mit Muskelschwäche. Keine Muskelatrophie

- Morgensteifigkeit

- Druckschmerz der stammnahen Muskulatur

- Arthritis (Mon-, Oligoarthritis, große Gelenke): „late-onset Rheumatoide Arthritis“ (LORA)

- Depression

- In der Regel schnelle Besserung auf Steroide

Bei Arteriitis temporalis ggf. zusätzlich

- messerstichartige Schläfenkopfschmerzen, berührungsempfindliche Kopfhaut

- Schmerzen im Masseterbereich beim Kauen

- Teils Knoten/Schwellung und Druckschmerz im Verlauf der A. temporalis (Abb. 11-39),

- Amaurosis fugax



CAVE: Bei unerkannter/unbehandelter Arteriitis temporalis droht die akute und i.d.R. irreversible Erblindung!

10% Befall der großen extrakraniellen Gefäße gerade des Aortenbogens: hier ggf. Claudicatio-Symptome inkl. Angina pectoris (cave Dissekat!)



Weiterführende Diagnostik

Dopplersonographie der Schläfenarterien, Dopplersonographie der Carotiden und A. subclavia/axillaris (typisches Halophänomen?)

Temporalisbiopsie (auch noch bis 7 Tage nach Beginn der Steroidtherapie möglich)

Diagnostischer Steroidtherapieversuch nach Ausschluß anderer Ursachen

Ophthalmologisches Konsil

Seitenvergleichende RR—Messung

Ggf. EMG

Ggf. PET der Aortenbogengefäße

Spezielle Labordiagnostik:

Siehe EGPA: Es existieren keine spezifischen Autoantikörper!

Meist starke Erhöhung von BSG und CRP!



11.2.8. Takayasu-Arteriitis

Anamnese Alter i.d.R. <40 Jahre

Spezifische Symptome und Befunde:

- Sehr vielgestaltiges Krankheitsbild, durch langsame Ausbildung der
Gefäßverschlüsse mit Kollateralenbildung oft lange Anamnese

- Armschwere bei Überkopfarbeiten, dann ggf. auch Kribbelpar-, hypästhesien

- Interskapuläre Schwere der Schulterregion

- Pulslosigkeit einer Extremität,

- Blutdruckdifferenzen zwischen rechts und links von mehr als 20 mm Hg.

- Schwindel, Sehstörungen (bei Befall der Carotiden), Subclavian-Steal-Syndrom:
Schwindel und Fallneigung bei Arbeiten mit den Armen.

- Angina pectoris, andere kardiopulmonale Symptome (bei Befall der Aortenklappe)

- Strömungsgeräusche der großen Gefäße des Aortenbogens



Weiterführende Diagnostik:

RR-Messung mit Oberschenkelmanschette!, seitenvergleichende RR-Messung

Dopplersonographie (Dreischichtung der Gefäßwand?)

bei Hypertonie Angiographie z.A. einer Nierenarterienstenose (zu 30% mitbefallen!)

MRT-Angiographie des Aortenbogens (Abb. 11-40) oder high-resolution-Dopplersonographie der großen Gefäße (Abb. 11-41)

EKG, Echokardiographie, ggf. Koronarangiographie

Spezielle Labordiagnostik

Keine Spezifischen Laborbefunde, keine spezifischen Autoantikörper!



11.2.9. Kawasaki-Syndrom (Mukokutanes Lymphknotensyndrom)

Anamnese: Kinder

Allgemeinsymptome

Fieber > 40oC > 5 Tage, Erbrechen, AZ-Verschlechterung, Müdigkeit

Spezifische Symptome

- Haut: Hautschuppung, Palmar/Plantarerythem, Polymorphes Stammerythem (Abb. 11-4211-43), Konjunktivitis Enanthem, Erdbeerzunge

- Abdominelle Schmerzen, ggf. bis zum Ileus

- Herzinfarkt

- Cervikale Lymphadenopathie

- Gelenkschmerzen



Weiterführende Diagnostik:

EKG (Herzinfarktausschluß)

Echokardiographie (Aneurysmata?)

Ggf. Angiographie z.B. der Koronarien

Coloskopie

Laborchemie: CRP in der Regel deutlich erhöht

Oft ANCA pos.

Ggf. anti-Endothelzell-AK pos.

Immunkomplexe



Tab.6. Neueinteilung der Vasculitiden nach der Chapel Hill Klassifikation 2012 (kursiv sind die alten Namen angegeben)


Vasculitis der großen Gefäße (large vessel vasculitis, LVV)

  • Riesenzellarteriitis
  • Takayasu-Arteriitis

Vasculitis der mittelgroßen Gefäße (medium vessel vasculitis, MVV)

  • Panarteriitis nodosa

Vasculitis der kleinen Gefäße (small vessel vasculitis, SVV)
      ANCA assoziierte Vasculitis

  • Granulomatose mit Polyangiitis (M. Wegener)
  • mikroskopische Polyangiitis
  • eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)

     Immunkomplex Vasculitis

  • IgA-Vasculitis (Purpura Schönlein Henoch)
  • Kryoglobulinämische Vasculitis
  • Anti-GBM-Vasculitis (Goodpasture-Syndrom)
  • Hypokomplementarische Vasculitis

Vasculitis variabler Gefäßgröße

  • M. Behcet
  • Cogansyndrom

Vasculitis einzelner Organe
Vasculitis bei Systemerkrankung

  • RA, SLE, ....

Vasculitis mit wahrscheinlicher Ätiogenese

  • Hepatitis B assoziierte Polyarteriitis
  • Hepatitis C assoziierte kryoglobulinämische Vasculitis
  • Syphilis assoziierte Vasculitis
  • ....



Tab. 7: Vom Symptom zur Diagnose bei Vaskulitiden oder Kollagenosen in alphabetischer Reihenfolge

Leitsymptom

Krankheitsentität

Aborte nach 10. SSWoche

Antiphospholipid-Ak-Syndrom

Adnexitis

Polyarteriitis nodosa

Allergische Diathese

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

Alopezia areata

Systemischer Lupus Erythematodes

Angina abdominalis

Polyarteriitis nodosa

Apoplexie

Antiphospholipid-Ak-Syndrom

Arthralgien/Arthritiden

unspezifisch

Amaurosis fugax

Arteriitis temporalis

Claudicatio

Riesenzellarteriitis/Takayasu-Arteriitis, Polyarteriitis nodosa

Darmwandeinblutungen

IgA-Vasculitis

Endokarditis-bedingte Dyspnoe

Systemischer Lupus Erythematodes

Erytheme über den Fingerkuppen

Dermatomyositis

Erythema nodosum

M. Behcet

Gesichtserytheme

Systemischer Lupus Erythematodes, Dermatomyositis

Hautindurationen

Sklerodermie

Hodenschmerzen

Polyarteriitis nodosa

Konjunktivitis

Sjögren-Syndrom, Granulomatose mit Polyangiitis, Kawasaki-Syndrom

livedo

Antiphospholipid-Ak-Syndrom

Madonnenfinger

Sklerodermie

Masseterschmerzen beim Kauen

Polymyalgia rheumatica

Mukosale Ulzera

Systemischer Lupus Erythematodes, M. Behcet

Myalgien

Dermato-, Polymyositis, Polymyalgia rheumatica

Otitis media

Granulomatose mit Polyangiitis

Palmar-/Plantarerythem

Kawasaki-Syndrom

Perikarditis-bedingte Dyspnoe

Systemischer Lupus Erythematodes

Petechien

Systemischer Lupus Erythematodes

Photosensibilität

Systemischer Lupus Erythematodes

Pleuritis

Systemischer Lupus Erythematodes

Polyneuropathie

Polyarteriitis nodosa, Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

Proteinurie

Allgemein Kollagenosen/Vaskulitiden mit Nierenbeteiligung

Raynaud-Phänomen

Allgemein Kollagenosen

Rhagaden (z.B. Fingerkuppen)

Sklerodermie

Schläfenkopfschmerzen

Arteriitis temporalis

Sicca-Symptome

M. Sjögren

Sinusitis

(Eosinophile) Granulomatose mit Polyangiitis

Subglottische Stenose

Granulomatose mit Polyangiitis

Thrombose

Antiphospholipid-Ak-Syndrom

Transitorisch-ischämische Attacke

Antiphospholipid-Ak-Syndrom

Uveitis

M. Behcet

Studentische Ausbildung Rheumatologie: die RISA-Studie

Z Rheumatol 63: 160-166 (2004)

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