Kursiv gedruckte Textpassagen stellen fakultativ zu erarbeitende Sachverhalte dar!

 

 

Klinik und Diagnostik dieser Krankheitsbilder sind sehr komplex und erfordern eine umfangreichere apparative und Labordiagnostik als die entzündlichen und degenerativen Gelenkerkrankungen im engeren Sinne. Daher sei zum Studium diesen Erkrankungen auch auf die einschlägigen rheumatologischen Lehrbücher verwiesen.

 

 

11.1. Kollagenosen

 

Allgemeinsymptome bei Kollagenosen:

• Fieber (selten über 38,5°C, of kontinuierlich)
• Verschlechterung des Allgemeinzustandes,
• Gewichtsverlust, Arthralgien,
• Sicca-Symptomatik: Augen- und Mundtrockenheit, vaginale Trockenheit
• Raynaud-Phänomen: Absterben der Finger in der Kälte, Weißwerden, anschließend Blauverfärbung, danach Rötung (Tricolorenzeichen)

 

11.1.1. Systemischer Lupus Erythematodes

 

Spezifische Symptome und Befunde

Haut- und Schleimhautbefunde:

• Schmetterlingserythem im Gesicht
• Sonnenempfindlichkeit (Exanthem Tage nach Lichtexposition!)
• Alopecia areata
• Polytope Erytheme
• Mukosale Ulzera am harten Gaumen, meist nicht schmerzhaft

 

Hinweise für Organmanifestation

• Pleuritis/Perikarditis (auch anamnestisch): Husten, inspirat. Thoraxschmerz, Dyspnoe
• Nierenbeteiligung: Hämaturie, Urinschäumen, Urinverfärbung, Beinödeme, Hypertonie
• Gelenkbeteiligung:, Arthritiden kleiner und großer Gelenke, Arthralgien (von Myalgien abgrenzen!)
• Neurologische Symptome: periphere Nervenläsionen, Epilepsie, Querschnittsmyelitis, Psychose, kongnitive Leistungsminderung,
• Hämatologische Beteiligung: Thrombopenie: Petechien, Blutungen, Anämie: Blässe, Leistungsminderung

 

Hinweise für Antiphospholipid-Syndrom (APS)

• Arterielle Embolien, venöse Thrombosen
• Apoplexie
• Hämorrhagie (Ak. gg. Gerinnungsfaktoren, Thrombopenie)
• Schwangerschaftskomplikationen (Aborte nach 10. SS-Woche)
• Livedo reticularis der Haut

Diagnose des APS: Nachweis von Anti-Phospholipid-Antikörpern und Lupus-Antikoagulanz, verlängerte PTT.

APS kommt auch ohne SLE vor (primäres APS)!

 

Weiterführende Diagnostik

Blutkulturen, Fokussuche

Haut: Ggf. Hautbiopsie

Gelenke: Röntgen der Gelenke bei Arthralgien: z.A. Erosionen – fehlen i.d.R. bei SLE

 Herz

• Blutdruckmessung
• EKG (Rhythmusstörung, AV-Block, Myokarditiszeichen?, KHK?)
• Echokardiographie (Erguss, Klappen, Funktion, ggf. Rechtsherzbelastungszichen)

Lunge

• Lungenfunktionsanalyse mit CO-Diffusionskapazität (Lungenfibrose, -beteiligung, fibroseverlauf?)
• Röntgen des Thorax (Fibrose, Herzgröße?)
• Ggf. HR-CT (high resolution-CT): Fibrose, Alveolitis als Aktivitätszeichen bei Fibrose
• Sonographie der Pleura (Erguss?); dann ggf. bronchoalveoläre Lavage (BAL) zur Bestimmung der Leukozytenzahlen

Niere

• Blutdruckmessung
• Mikroskopische Analyse des frischen Urinsediments
• 24-h-Urinsammlung für Kreatinin-Clearance und Proteinurie, ggf. DISC-Elektrophorese zur qualitativen Einschätzung der Proteinurie
• Ggf. Nierenbiopsie

Sicca-Symptome

• Ggf. Schirmer-Test bei Sicca-Symptom der Augen
• Ggf. Lippenbiopsie, Speicheldrüsenszintigraphie bei oraler Sicca-Symptomatik

Zentralnervöse Symptome

• SPECT des ZNS bei entspr. Klinik, V.a. Phospholipid-AK-Syndrom: Perfusionsausfälle
• Ggf. NMR des ZNS bei unklaren ZNS-Symptomen: Vaskulitiszeichen? Myalgien: Diagnosestrategie wie bei Dermatomyositis (s.u.) Lymphadenopathie: Ggf. Lymphknotenextirpation bei unklarer Lymphadenopathie

 

Spezielle Labordiagnostik

• Blutbild, Differential-BB (Diagnose, Therapiemonitoring)
• Eisen, Ferritin, Retikulozyten (Anämieabklärung)
• Ggf. Hämolyseparameter (Bilirubin dir., indir., Haptoglobin, freies Hämoglobin i. Serum, Kälteagglutinine, dir. Und indir. Coombs-Test)
• TSH (begleitende Hashimoto-Thyreoiditis?)
• ANA, AK gegen extrahierbaren nukleäre Antigene (= ENA):
   - AK gegen SS-A (Ro), SS-B (La) V.a. bei Sicca
  - AK gegen Sm ( relativ SLE-spezifisch)
  - AK gegen U1-RNP (Mischkollagenose, falls Sm neg.)
  - AK gegen Nukleosomen, gg. Doppelstrang-DNS (wichtigster Antikörper)
  - Phospholipid AK: Cardiolipin-AK, Lupus Antikoagulanz zur Diagnostik,
• Komplementfaktoren C3, C4 (zur Aktivitätseinschätzung des SLE)
• CRP, BSG
• Bei Myalgien: CK, Myoglobin, Aldolase
• Bei Raynaud-Phänomen: Hepatitis C, Kryoglobuline, Eiweißelektrophorese, ggf.Immunfixation

 

 

 

11.1.2. Sklerodermie

 

Sonderform: CREST-Syndrom (Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, (E)Ösophagusmotilitätsstörung, Sklerodaktylie, Teleangiektasien)

 

Spezifische Symptome und Befunde

 

Haut

• Hände:
  Hautinduration, dadurch Mobilitätshemmnis
  Sklerodaktylie, Streckdefizit der Finger
  Verlust des Hautreliefs der Finger, Schwund der Fingerbeere („Madonnenfinger“)
  Raynaud-Phänomen
  Fingerkuppenrhagaden, -ulzera, bis zu akralen Nekrosen
  Durchschimmernde Kalkspots
  Pigmentverschiebungen
• Gesicht:
  verdicktes Zungenbändchen
  Teleangiektasien
  Tabaksbeutelmund
  Mikrostomie, eingeschränkte Mimik

Ösophagus/Darm

• Schluckstörung,
• Sodbrennen
• Obstipation
• Malassimilationssyndrom

Lunge

• Lungenfibrose: Progrediente Belastungsdyspnoe, Hustenreiz, Sklerophonie (endinspiratorisches Knisterrasseln)
• Pulmonale Hypertonie: Progrediente Belastungsdyspnoe, Gespaltener II. Herzton, Tachykardie, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz

Niere

• Urinverfärbung, Urinschäumen (Proteinurie), Hypertonie

Gelenke

• Arthralgien, selten Arthritiden, Tendinitiden, Krepitation entlang von Sehnenscheiden

 

Weiterführende Diagnostik je nach Klinik ggf. sinnvoll:

Haut

• Kapillarmikroskopie, Hautbiopsie bei unklaren Fällen

Gastrointestinum

• Breischluck, ggf. Ösophagusmanometrie

Herz

• Echokardiographie bes. Rechtsherzbelastung

Lunge

• Lungenfunktionsanalyse mit CO-Diffusionskapazität (DCO)
• HR-CT des Thorax mit Frage nach Lungenfibrose, Alveolitiszeichen

Niere

• Mikroskopische Urinsedimentanalyse, Ggf. 24-Stundenurinsammlung für Kreatininclearnce und Proteinurie, ggf. Nierenbiopsie

Skelettsystem

• Röntgen der Hände (Akroosteolyse?)
• Weichteilverkalkungen

Spezielle Labordiagnostik

• ANA
• Scl70-Ak (systemische Sklerodermie)
• Centromer-B-Antikörper (CREST-Syndrom)

 

 

 

11.1.3. Mischkollagenose (Mixed Connective Tissue Disease, Sharp-Syndrom)

 

Oft Symptome wie bei SLE und/oder Sklerodermie und/oder Dermato/Polymyositis und oder rheumatoider Arthritis, ANA pos. mit oft hohen Titern für U1-RNP-Ak, i.d.R. Sm-Ak negativ

 

 

 

11.1.4. M. Sjögren, Sjögren-Syndrom (SS)

 

Primäres SS, bei sekundärem SS zusätzlich Symptome der Grunderkrankung)

 

 

Spezifische Symptome und Befunde

• Siccasymptome der Augen, des Mundes, vaginal
• Fremdkörpergefühl in den Augen
• Ggf. Sehstörungen bei Korneaaffektionen
• Trockene Nahrung kann nicht geschluckt werden ohne zusätzliches Trinken
• Vermehrte Karies,
• Mundwinkelrhagaden, trockene Zunge
• Speicheldrüsenschwellung
• Arthralgien, Myalgien

 

Weiterführende Diagnostik

• Schirmer-Test: Messung der Tränensekretion mittels Löschpapierstreifen
• Lippendrüsenbiopsie: Entnahme einer kleinen Speicheldrüse, Erfassung lymphozytärer Infiltrate
• Ggf. Speichelquantifizierung (z.B. Saxon-Test)
• Speicheldrüsenszintigraphie

 

Spezielle Labordiagnostik

• ANA
• Ak. gegen SS-A, SS-B, Rheumafaktoren
• Eiweißelektrophorese (typisch polyklonale Ig-Vermehrung)

 

 

 

11.1.5. Dermato/Polymyositis

 

Spezifische Symptome und Befunde

Muskulatur

• Muskelschwäche, v.a. stammnah. Typisch: Schwäche der Kopfheber, Aufstehen aus der Hocke ohne Aufstützen der Hände nicht möglich, Myalgien

Haut

• Haut-/Gesichtserytheme,
• teils livide Lidverfärbungen („heliotropes Exanthem“)
• Rötung im Decolleté-Bereich
• Raynaud-Phänomen (ggf. Overlap-Syndrom?)
• Gottronsche Papeln (v.a. über Fingerkuppen)
• Hyperkeratosen, Rhagaden der Akren
• Nagelfalzeinblutungen

Herz

• Rhythmusstörungen,
• Herzinsuffizienz Zeichen für Lungenbeteiligung (siehe Abschnitt Sklerodermie)

Weiterführende Diagnostik

• Lungenfunktionsanalyse mit CO-Diffusionskapazität
• Elektromyographie
• MRT des klinisch am meisten betroffenen
• Muskelareals Muskelbiopsie (bei klassischer Klinik und positivem MRT evtl. verzichtbar, v.a. bei Kindern)
• Ggf. Hautbiopsie
• Ausschluß Paraneoplasie nach erfolgter Diagnose einer Dematomyositis

 

Spezielle Labordiagnostik

• Creatinkinase, Myoglobin i.S.,
• ANA:Mit DM/PM assoziierte Auto-Ak:
  - Jo1-Ak, PM-Scl-Ak, Ro-AK, Mi-2-Ak
  - Scl70, CENP-B Ak bei Overlap-Symptomen

 

 

11.2. Systemische Vaskulitiden

 

Allgemeinsymptome für sämtliche systemischen Vaskulitiden

• Fieber, AZ-Verschlechterung, Müdigkeit,
• Arthralgien, Myalgien, Gewichtsverlust
• Symptome einer Mononeuritis multiplex bzw. Polyneuropathie
• Parallele Funktionsbeeinträchtigung mehrerer Organsysteme
• Ggf. Lymphadenopathie
• Vaskulitische Hauterscheinungen:
  - Purpura,
  - Pyoderma gangränosum,
  - subcutane Knoten
  - akrale Nekrosen u.a.m.

 

 

11.2.1. Purpura Schönlein-Henoch (leukozytoklastische Vaskulitis)

 

Spezifische Symptome und Befunde

• Haut
  - Palpable Purpura, nicht abblassend unter Glasspateldruck
  - Hämorrhagische Ulzera v.a. der unteren Extremität
• Darm: Einblutungen, Blutige Diarrhoe, Darmkoliken, Angina abdominalis
• Gelenke: Mono-/Oligoarthritis
• Nieren: Hämaturie, Proteinurie, Oedeme, Hypertonie
• Neurologie: Mononeuritis multiplex: Polyneuropathie, periphere Lähmungen
• Herz: Angina pectoris

 

Weiterführende Diagnostik

• Hautbiopsie: Nachweis einer leukozytoklastischen Vaskulitis (bei Kindern mit typischem Verlauf verzichtbar)
• Mikroskopische Untersuchung des Urinsediments
• 24-h-Urin auf Proteinurie, Kreatininclearance, ggf. Nierenbiopsie
• EKG, Echokardiographie
• Hämoccult, bei unklaren Fällen Coloskopie

 

Spezielle Labordiagnostik

• ANA, p/c-ANCA, MPO- und PR3-Elisa
• Ggf. Anti-Basalmembran-Ak
• ASL, anti-RNase
• Hepatitis C, Kryoglobuline, ggf. Viskosität, Eiweißelektrophorese, Immunfixation

 

 

11.2.2. M. Wegener

 

Spezifische Symptome und Befunde

• Beteiligung der Nasennebenhöhlen:
  - Blutiger Schnupfen, ausgeprägte Borkenbildung, Schwere Sinusitiden
  - Otitis media
  - Komplikationen: Ulcera/Nekrose des Nasenknorpels („Sattelnase“), Orbitabeteiligung, Schwerhörigkeit
• Augenbeteiligung: Konjunktivitis, Episkleritis
• Lunge:
  - Therapierefraktäre Bronchitis,
  - inspiratorische Dyspnoe (z.B. subglottische Stenose)
  - Pulmonale Granulome
  - Hämoptysen
  - Lungenfibrose
• Hautbeteiligung:
  -Purpura
  - Pyoderma gangränosum
  - akrale Nekrosen
• Nierenbeteiligung: Hypertonie, Oedeme, Hämaturie
• Neurologie:
  - Mononeuritis multiplex: Polyneuropathie, periphere Lähmungen
  - seltener Hirnnervenläsionen

 

Labordiagnostik

 

Nachweis hochspezifischer Antikörper gegen Proteinase 3 in Granulozyten (cytoplasmatische Anti-Neutrophilen-Cytoplasma-Antikörper, cANCA im ELISA)

 

 

Weiterführende Diagnostik

• Urinsedimentanalyse
• 24-h-Sammelurin auf Kreatininclearance, Proteinurie
• Ggf. Nierenbiopsie
• HNO-Konsil mit Inspektion nasal, Pharynx/Larynx, ggf. hier gute Biopsiemöglichkeit
•  CT/NMR der Nasennebenhöhlen
• Ophthalmolgisches Konsil, ggf. Conjunktivalbiopsie
• Röntgen Thorax, ggf. HR-CT der Lunge,
• ggf. Bronchoskopie mit Bronchialschleimhautbiopsie

 

Spezielle Labordiagnostik

• ANA, c/pANCA (Immunfluoreszenz und MPO- oder PR3-ELISA)
• Bei pulmorenalem Syndrom auch anti-Basalmembran-Ak
• Nasenschleimhautabstrich mit Fragen nach Staphylokokkenbefall, dann ggf. Eradikation zur Rezidivprophylaxe

 

 

11.2.3. Churg-Strauss-Vaskulitis

 

 Spezifische Symptome und Befunde

• Allergische Diathese, Asthma bronchiale
• Erytheme, oft juckend
• Sinusitis
• Mononeuritis multiplex: Polyneuropathie, periphere Lähmungen

Lunge

• Zeichen des Asthma: Giemen, Brummen, verlängertes Exspirium
• Zeichen der pulmonalen Infiltrate: Dyspnoe, Hämoptysen, ggf. Klopfschalldämpfung, Knisterrasseln

Herzinsuffizienzzeichen

Blutige Diarrhoe

 

Weiterführende Diagnostik

• EKG Echokardiographie
• Röntgen Thorax, HR-CT der Lunge, Lungenfunktionsdiagnostik inkl. CO-Diffusionskapazität
• Ggf .Bronchoskopie mit Biopsie HNO-Konsil (Sinusitis, Biopsie?)
• Ggf. Nierenbiopsie
• Ggf. Haut-, Schleimhautbiopsie

 

Spezielle Labordiagnostik

• ANA, c/pANCA (Immunfluoreszenz und MPO- oder PR3-ELISA)
• Immunglobuline quant., ggf. IgE (gerade bei PNP-Symptomen), IgE-haltige Immunkomplexe

 

 

11.2.4. Polyarteriitis nodosa (kein Nierenbefall)

 

dd: mikroskopische Polyangiitis (oft pANCA-positiv), auch Nierenbefall möglich

 

spezifische Symptome und Befunde

• Diffuse postprandiale Schmerzen, Koliken, teils blutige Diarrhoe
• Hautbeteiligung: Livedo reticularis, Hautulzerationen, subcutane Knoten
• Mononeuritis multiplex: Polyneuropathie, periphere Lähmungen
• Hodenschmerzen, Adnexitis
• Angina pectoris

 

Weiterführende Diagnostik

•  Angiographie (Aneurysmata?) Ggf. Dopplersonographie
• Falls möglich, bioptische Sicherung der Vaskulitis: Hautbiopsie, Nervenbiopsie (N. suralis)
• Seitenvergleichende RR-Messung
• Echokardiographie, EKG
• Röntgen Thorax
• Neurologische Diagnostik: Nervenleitgeschwindigkeit, EMG
• 24-h-Urinsammlung, mikroskopische Urinanalyse
• ggf. Nierenbiopsie
• Sonographie des Abdomen (Leber, Milz, Darmwand)

 

Spezielle Labordiagnostik

• Wie Churg-Strauss-Syndrom. Panarteriitis nodosa i.d.R. ohne spezifische Autoantikörper!
• Zusätzlich: Hepatitis B (of mit Panartiitis nodosa vergesellschaftet)

 

 

11.2.5. Morbus Behcet

 

Spezifische Symptome und Befunde:

•  Haut: Orale und genitale Ulzera, Erythema nodosum, Pyodermien
• Lunge: Hämoptysen
• Auge: Uveitis anterior (Hypopyon-Uveitis)
• Blutige Diarrhoe
• ZNS-Symptome (selten, ZNS-Vaskulitis)

 

Weiterführende Diagnostik

• Ophthalmologisches Konsil
• Dermatologisches Konsil, ggf. Hautbiopsie
• Pathergie-Test: Papelbildung nach intracutaner Injektion von NaCl
• Röntgen der Gelenke
• NMR des ZNS
• Echokardiographie, EKG
• Bronchoskopie, ggf. Bronchialbiopsie
• Coloskopie

 

Spezielle Labordiagnostik

 

Siehe Churg-Strauss-Syndrom. M. Behcet hat keine spezifischen Autoantikörper!

 

 

11.2.6. Arteriitis temporalis (M.Horton)/Polymyalgia rheumatica/   

             Riesenzellarteriitis

• Häufigste und wichtigste Vaskulitisform!
• Anamnese Alter i.d.R. >60 Jahre
• Spezifische Symptome und Befunde:
• Polymyalgia rheumatica und Artiitis temporalis:
  - Akuter Beginn seitengleicher symmetrischer stammnaher Myalgien, teils mit  Muskelschwäche. Keine Muskelatrophie
  - Morgensteifigkeit
  - Druckschmerz der stammnahen Muskulatur
  - Arthritis (Mon-, Oligoarthritis, große Gelenke)
  - Depression
  - In der Regel schnelle Besserung auf Steroide
• Bei Arteriitis temporalis ggf. zusätzlich
  - Schläfenkopfschmerzen, berührungsempfindliche Kopfhaut
  - Schmerzen im Masseterbereich beim Kauen
  - Teils Knoten/Schwellung und Druckschmerz im Verlauf der A. temporalis,
  - Amaurosis fugax
• CAVE: Bei unerkannter/unbehandelter Arteriitis temporalis droht die akute und i.d.R. irreversible Erblindung!
  10% Befall der großen extrakraniellen Gefäße gerade des Aortenbogens: hier ggf. Claudicatio-Symptome inkl. Angina pectoris (cave Dissekat!)
• Weiterführende Diagnostik
  - Dopplersonographie der Schläfenarterien
  - Temporalisbiopsie (auch noch bis 7 Tage nach Beginn der Steroidtherapie möglich)
  - Diagnostischer Steroidtherapieversuch nach Ausschluß anderer Ursachen
  - Ophthalmologisches Konsil
  - Seitenvergleichende RR—Messung
  - Ggf. EMG
  - Ggf. PET der Aortenbogengefäße
• Spezielle Labordiagnostik:
  Siehe Churg-Strauss-Syndrom. Es existieren keine spezifischen Autoantikörper! Meist starke Erhöhung von BSG und CRP!
   

 

11.2.7. Takayasu-Arteriitis

 

Anamnese

Alter i.d.R. <40 Jahre

 

Spezifische Symptome und Befunde

• Sehr vielgestaltiges Krankheitsbild, durch langsame Ausbildung der Gefäßverschlüsse mit - Kollateralenbildung oft lange Anamnese
• Armschwere bei Überkopfarbeiten, dann ggf. auch Kribbelpar-, hypästhesien
• Interskapuläre Schwere der Schulterregion
• Hochgradig verdächtig: Pulslosigkeit einer Extremität, Blutdruckdifferenzen zwischen rechts und links von mehr als 20 mm Hg.
• Schwindel, Sehstörungen (bei Befall der Carotiden), Subclavian-Steal-Syndrom: Schwindel und Fallneigung bei Arbeiten mit den Armen.
• Angina pectoris, andere kardiopulmonale Symptome (bei Befall der Aortenklappe)
• Strömungsgeräusche der großen Gefäße des Aortenbogens

 

Weiterführende Diagnostik

• RR-Messung mit Oberschenkelmanschette!, seitenvergleichende RR-Messung
•  Dopplersonographie (Dreischichtung der Gefäßwand?)
• bei Hypertonie Angiographie z.A. einer Nierenarterienstenose (zu 30% mitbefallen!)
• NMR-Angiographie des Aortenbogens oder high-resolution-Dopplersonographie der Aortenwand
• EKG, Echokardiographie, ggf. Koronarangiographie
• Spezielle Labordiagnostik Keine Spezifischen Laborbefunde,
• keine spezifischen Autoantikörper!

 

 

11.2.8. Kawasaki-Syndrom (Mukokutanes Lymphknotensyndrom)

 

Anamnese

Das Kawasaki-Syndrom (KS) ist eine akute febrile Vaskulitis mit Befall mittelgroßer Arterien. Das KS ist die zweithäufigste Vaskulitis im Kindes- und Jugendalter (Im Kleinkindesalter die häufigste). Ohne Behandlung treten bei ca. 25 % Koronaraneurysmen auf.

 

Allgemeinsymptome

Schwer erkrankte Kinder mit anhaltendem Fieber 39-40oC für zumindest 5 Tage.

 

Diagnosekriterien

Die Diagnose erfordert das Vorliegen von 5 der 6 Hauptsymptome oder 4 und den Nachweis von Koronaraneurysmen in der Echokardiografie:

1. Fieber	Höhe 39-40°C, Dauer 5 Tage, refraktär gegenüber Antibiotika
2. Konjunktivitis	Bilateral, nicht-eitrig
3. Lymphadenopathie	Cervikal, schmerzhalft, auch einseitig, nicht eitrig, Durchmesser > 1,5 cm
4. Exanthem	Polymorph, aber keine Krusten oder Bläschen
5. Mund- und Lippenschleimhaut	Trocken, geschwollen, gerötet, rissig, Erdbeerzunge
6. Extremitätenbefall	Palmar und/oder Plantarerythem Ödem der Hände/Füssrücken Groblamelläre Schuppung der Haut der Finger/Füsse in der Konvaleszenz

Für Kriterien 5 und 6 zählt jedes Einzelne der klinischen Zeichen

 

Weitere Symptome

Arthralgien, Myalgien, Arthritiden und auch gastrointestinale Symptome (Hepatosplenomegalie, Diarrhoe, akutes Abdomen bei abdomineller Vaskulitis, Gallenblasenhydrope) werden beobachtet.

 

Weiterführende Diagnostik

Echokardiographie (Aneurysmata?), EKG (Herzinfarktausschluß)
Angiographie z.B. der Koronarien i.d.R. nicht erforderlich

 

Labormedizinische Parameter

BSG und CRP deutlich erhöht, oft Leukozytose, Entwicklung einer Thrombozytose (> 1.000.000 möglich). Leukopenie, Thrombopenie und Transaminasenerhöhung mit schlechterer Prognose (Entwickllung von Aneursamen) assoziiert

 

Therapie

Die Therapie erfolgt nach Standard und muss binnen 10 Tagen nach Beginn der Erkrankung begonnen werden: Kombination aus Azetylsalizylsäure (60—100 mg/kg KG/Tag) und hochdosierten i. v.-Immunglobulinen (1 x 2g/kg KG) Nach Entfieberung kann ASS auf 3-5 mg/kg KG gesenkt werden. Primäre Nonresponder erhalten eine Re-Therapie mit i. v.-Immunglobulin (1g/kg KG) oder Kortikosteoride hochdosiert. Infliximab ist eine Alternative.

 

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