Die Dermatomyositis (DM), die Polymyositis (PM) und die Einschlusskörperchen-Myositis (EKM) stellen die drei Hauptformen idiopathischer chronischer Myositiden dar [1–3]. Dermatomyositis und Polymyositis werden auch im Kindesalter beobachtet [4]. Die Inzidenz entzündlich-immunologischer Myositiden wird auf 5–7 pro 1 Mio Einwohner pro Jahr geschätzt [2].

 

Es handelt es sich um potenziell lebensbedrohliche oder zu körperlicher Behinderung führende Erkrankungen, für die keine kausale Therapie zur Verfügung steht. Die Standardtherapie besteht in der Verabreichung von Glucocorticoiden, anfangs bei Erwachsenen und Kindern 1–2 mg pro kg Körpergewicht (KG) pro Tag, bei schwerer akuter Myositis eventuell Beginn als i.v.-Pulstherapie mit bis zu 15 mg Methylprednisolon pro kg KG pro Tag an drei aufeinander folgenden Tagen [2, 5]. Entweder von Anfang an zur Steroideinsparung oder wenn im Verlauf unter Glucocorticoiden keine ausreichende Effektivität oder unakzeptable unerwünschte Wirkungen wie schwere Osteoporose beobachtet werden oder wenn die Dosisreduktion bei hochdosierter Glucocorticoid-Dauertherapie nicht gelingt (nach drei Monaten Prednisolon noch >10 mg/Tag), wird mit zytotoxischen Substanzen kombiniert [2, 5]. Zur Verfügung stehen Methotrexat (bis 25 mg/Woche, bei Kindern bis 20 mg/qm Körperoberfläche (KOF)/ Woche), Azathioprin (maximal 150–200 mg/Tag, bei Kindern 2–3 mg/kgKG/Tag), Cyclosporin A (Erwachsene und Kinder bis 3,5 mg/kgKG/Tag) oder Cyclophosphamid (maximal 150 mg/Tag, bei Kindern keine ausreichenden Erfahrungen bei Dermatomyositis). Erweist sich die Erkrankung trotz mindestens sechsmonatiger, ausdosierter Therapie mit Glucocorticoiden und /oder zytotoxischen Medikamenten als therapieresistent (-> trotz Therapie progressive Muskelschwäche, persistierende Dermatitis und deutliche krankheitsbedingte Einschränkungen im Alltag [6]), so kann eine Behandlung mit i.v. Immunglobulinen (IVIG) versucht werden.