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3 Diagnostische Kriterien

 

 

3.24 Vaskulitiden bei Nachweis kältelabiler Serum- und Plasmaeiweiße (Kryoglobuline, Kryofibrinogen)

 

 

von H. H. Peter

 

 

(ICD-Nr. 177.9)

 

 

Definition

 

Kryoglobulinämien oder Kryofibrinogenämien können zu vaskulitisch bedingten Multiorganerkrankungen führen mit meist akral betonten kutanen oder systemischen vaskulitischen Läsionen, Arthralgien, Myalgien, Glomerulonephritis, Polyneuropathie, kardialen und zerebralen Manifestationen, hervorgerufen durch kältelabile Bluteiweiße (Kryoglobuline, Kryofibrinogen), die insbesondere bei Abkühlung zu Viskositätserhöhung, Eiweißpräzipitation oder Gelifikation, Komplementaktivierung, Gerinnungsaktivierung und Endothelschädigung führen können.

 

 

Klassifikation

 

Klassifikationskriterien:

 

  1. Akral betonte leukozytoklastische und/oder nekrotisierende kutane Läsionen;

  2. Auslösung oder Verstärkung durch Kälte;

  3. histologischer Nachweis einer Vaskulopathie kleiner Gefäße (Arteriolen, Kapillaren, Venolen);

  4. Nachweis eines deutlichen, kältelabilen Serum- oder Plasmaeiweißes (Kryoglobulin, Kryofibrinogen).

Alle 4 Kriterien sollten für die sichere Diagnosestellung erfüllt sein.

 

 

Klassifikation der kältelabilen Bluteiweiße

 

 

 

Klassifikation der Kryoglobuline

 

Basierend auf der Eiweißzusammensetzung des Kryoglobulinpräzipitates in der Immunelektrophorese wurde folgende Einteilung der Kryoglobuline vorgeschlagen [3].

 

Anmerkung: Persistierende HCV-Infektionen sind bei den Kryoglobulin-Typen 2 und 3 in 30 bis 50% nachweisbar.

 

 

Krankheitsbilder mit Nachweis von Kryofibrinogenen [6]

 

 

 

Diagnostik

 

Sie erfordert ein umfangreiches Laborprogramm.

 

 

 

Literatur

 

  1. Abel G, Zhang QX, Agnello V (1993) Hepatitis C virus infection in type II mixed cryoglobulinemia. Arthr Rheum 36:1341–1349

  2. Bartels M, Ellendorf C, Peter HH, Schedel I (1980) Hämorrhagische Diathese bei Kryofibrinogenämie. In: Schimpf K (Hrsg) Fibrinogen, Fibrin und Fibrinkleber. Schattauer, Stuttgart, S 175–183

  3. Brouet JC (1974) Biological and clinical significance of cryoglobulins. Am J Med 57:775–788

  4. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, Hagen EC, Hoffman GS, Hunder GG, Kallenberg CGM, McCluskey RT, Sinico RA, Rees AJ, van Es LA, Waldherr R, Wiik A (1994) Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an International Consensus Conference. Arthr Rheum 37:187–192

  5. Meltzer M, Franklin EC (1966) Cryoglobulinemia – a study of 29 patients. Am J Med 40:628–635

  6. Moroz LA, Rose B (1978) The cryopathies. In: Samter M (ed) Immunological Diseases, Vol I, 3rd ed. Little Brown, Boston, pp 570–591


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