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3 Diagnostische Kriterien

 

 

3.16 Riesenzellarteriitis

 

 

von P. Vaith

 

 

(ICD-Nr. M 35.5)

 

 

Definition

 

Bei der Riesenzellarteriitis (RZA) handelt es sich um eine ätiologisch ungeklärte, meist riesenzellige granulomatöse, panarteriitische, nekrotisierende Vaskulitis der großen und mittelgroßen Gefäße, insbesondere des Kopfes. Formal lassen sich 3 Syndromgruppen abgrenzen: arteriitische Gefäßkomplikationen, polymyalgische Beschwerden und Allgemeinsymptome.

 

 

Klassifikationskriterien

 

Die Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) ermöglichen eine gute Abgrenzung von anderen Vaskulitiden, sind aber wegen ihrer relativ geringen Sensitivität und Spezifität zur klinischen Diagnosestellung einer RZA nur begrenzt geeignet (Tabelle 1).

 

 

Tabelle 1. Die Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) für die Riesenzellarteriitis [4]

 

  1. Alter bei Erkrankungsbeginn mindestens 50 Jahre;

  2. Neuauftreten lokalisierter Kopfschmerzen;

  3. lokaler Druckschmerz oder abgeschwächte Pulsation einer Temporalarterie (ohne offensichtliche arteriosklerotische Ursache);

  4. BSG-Beschleunigung von über 50 mm/Stunde;

  5. bioptischer Nachweis (Vaskulitis durch mononukleäre Zellinfiltration oder granulomatöse Gefäßentzündung meist mit Nachweis von Riesenzellen).

 

 

Bei Vorliegen von mindestens 3 Kriterien kann die Diagnose einer RZA gestellt werden. Die dargestellten Kriterien haben gegenüber anderen Vaskulitiden eine Sensitivität von 93,5% und eine Spezifität von 91,2%.

 

 

Zusätzliche Symptome und Befunde

 

 

 

Differenzialdiagnose

 

Die vielfältigen Erscheinungsformen der RZA in unterschiedlichen Kombinationen und zeitlicher Abfolge lassen ein großes Spektrum möglicher Differenzialdiagnosen zu. Infolge der häufigen Überschneidung der RZA mit einer PMR kommen die dort genannten Differenzialdiagnosen in Betracht (s. Kap. 3.15). Für die Symptome vonseiten des Kopfes ist eine interdisziplinäre Abklärung (Ophthalmologie, Neurologie, HNO) einschließlich fallbezogener bildgebender Diagnostik (Duplexsonografie, Schädel-CT, MRT) ratsam. Bei der sog. okkulten RZA stehen systemische Entzündungszeichen ohne erkennbaren Organbezug im Vordergrund („Malignoidsyndrom“, Fieber unklarer Genese). Bis zu 10% der RZA-Patienten geben initial Symptome seitens des Respirationstraktes an (meist trockener Husten). Bei positiver Temporalarterienbiopsie entfällt eine differenzialdiagnostische Abklärung weitgehend. Auch andere systemische Vaskulitiden (z. B. Wegener-Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom, Panarteriitis nodosa) können jedoch mit granulomatösen Infiltraten der Temporalarterien – auch mit Riesenzellen – einhergehen. In diesen Fällen sollten die ACR-Klassifikationskriterien und laborchemischen Besonderheiten der anderen Vaskulitiden (z. B. ANCA-Nachweis, Eosinophilie) eine Abgrenzung von der RZA erlauben.

 

 

Literatur

 

  1. Evans JM, Hunder GG (2000) Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. Rheum Dis Clin North America 26:493–515

  2. Gerber N (1989) Polymyalgia rheumatica und andere Varianten der Riesenzellarteriitis. In: Fehr K, Miehle W, Schattenkirchner M, Tillmann K (Hrsg) Rheumatologie in Praxis und Klinik. Thieme, Stuttgart New York, pp 11.81–11.96

  3. Hazleman B, Bengtsson AA (eds) (1991) Giant cell arteritis. Bailliere’s Clin Rheumatol, Tindall, London

  4. Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, Stevens MB, Arend WP, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW, Masi AT, McShane DJ, Mills JA, Wallace SL, Zvaifler NJ (1990) The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthr Rheum 33:1122– 1128

  5. Liozon E, Herrmann F, Ly K, Robert PY, Loustaud V, Soria P, Vidal E (2001) Risk factors for visual loss in giant cell (temporal) arteritis: a prospective study of 174 patients. Am J Med 111:211--217

  6. Rao JK, Allen NB, Pincus T (1998) Limitations of the 1990 American College of Rheumatology classification criteria in the diagnosis of vasculitis. Ann Int Med 129:345–352

  7. Schmidt D (1995) Arteriitis temporalis Horton. Diagnose, Differentialdiagnose, Therapie. Elephas, St. Gallen

  8. Schmidt D, Vaith P, Hetzel A (2000) Prevention of ophthalmic and cerebral complications in temporal arteritis? Clin Exp Rheumatol 18 (suppl 20):S61–S63

  9. Schmidt WA, Kraft HE, Vorpahl K, Volker L, Gromnica-Ihle EJ (1997) Color duplex ultrasonography in the diagnosis of temporal arteritis. N Engl J Med 337: 1336– 1342

 

 

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