Patienten-Information von Dr. Rebecca Fischer-Betz
und Dr. Oliver Sander, Rheumazentrum Düsseldorf
vom 01.11.2006
Definition
Der französische Arzt Maurice Raynaud ( 1834-1881) beschrieb 1862 erstmals eine Kälte-abhängige, phasenhaft ablaufende Durchblutungsstörung der Finger, für die seitdem der Begriff Raynaud-Syndrom (RS) benutzt wird.
Ein typisches RS zeigt sich als eine plötzliche „leichenblasse“ Verfärbung z.B. der ganzen Hand, einzelner Finger, Zehen, Ohrläppchen oder der Nasenspitze). Auslöser ist oft eine Kälteexposition. Im Bereich der betroffenen Region treten nach der Blässe im Verlauf meist zunächst eine Blauverfärbung und anschließend eine Rötung auf. Begleitend können Schmerzen und Taubheitsgefühle auftreten.
Die Reaktion tritt typischerweise episodisch auf, teils auch nur bei sehr geringen oder fehlenden Temperaturschwankungen der Umgebung. Klassischerweise sind Raynaud-Attacken im Winter häufiger; oft reicht aber allein z.B. das Hineinfassen in einen Kühlschrank, der Griff an ein kaltes Lenkrad oder auch nur Händewaschen mit kaltem Wasser, um einen Raynaud-Anfall auszulösen. Selbst das Meiden von Kälte schafft nicht immer Abhilfe: Stress, der bei den meisten Menschen kalte Hände verursacht, kann der Anstoß für eine Attacke auch in warmer Umgebung sein. Die Attacken können wenige Minuten bis mehrere Stunden andauern.
Man sichert ein RS durch die typische Schilderung der Beschwerden und die klinische Untersuchung.
Einteilung
Man unterscheidet zwischen einem primären RS im Sinne einer funktionellen Störung der kleinen Gefäße, die z.B. die Hände versorgen, das ohne erkennbare Grunderkrankung auftritt und einem sekundären, d.h. in Zusammenhang mit einer anderweitigen Erkrankung auftretenden RS. Der weitaus größte Teil der Betroffenen leidet an der primären Form.
Normalerweise wird die notwendige Kerntemperatur des menschlichen Körpers durch eine Engstellung der Gefässe bei Kälte zur Verringerung des Wärmeverlustes und eine Weitstellung in warmer Umgebung zur Vermeidung eines Hitzestaus reguliert. An dieser Regulation sind Nerven, Blutplättchen, Hormone sowie die Gefäß-Innenschicht selbst beteiligt. Bei Personen mit einem primären RS scheint es eine veränderte Antwort dieser normalen Reaktion mit verlängerter Engstellung der Gefässe zu geben. Es wurden verschiedene Ursachen und Erkrankungen im Zusammenhang mit einem sekundären RS beschrieben, insbesondere immunologische Erkrankungen bzw. Erkrankungen, die mit Gefässverschlüssen einhergehen.
Häufigkeit
Die Häufigkeit schwankt zwischen 2% und 16% der Bevölkerung. Der weitaus grössere Teil der Betroffenen (um 80 %) leidet an einem primären RS.
Differentialdiagnostik primäres / sekundäres RS
Charakteristisch für ein primäres RS sind ein seitengleicher Befall der Hände bzw. der Zehen ohne Gewebsnekrosen oder –ulzerationen, das Fehlen von Hinweisen auf z.B. eine Autoimmunerkrankung in der Krankengeschichte, eine normale Nagelfalzmikroskopie (s.u.), ein negativer Bluttest für antinukleäre Antikörper sowie eine normale Blutsenkungsgeschwindigkeit.
Ein primäres RS manifestiert sich meist vor dem 40. Lebensjahr und bei etwa einem Viertel der Patienten findet sich in der Familie ein weiterer Betroffener. Frauen sind weitaus häufiger betroffen als Männer.
Die Symptome bei primärem RS sind meist milder als bei der sekundären Form.
Hinweise auf ein sekundäres RS können ein Alter über 30 Jahre bei erstmaligem Auftreten und intensive, schmerzhafte Episoden mit ungleichem Befall der Hände und/oder Füße sein. Zudem sind klinische Hinweise auf eine Kollagenose (z.B. Gelenkschwellungen, Hautveränderungen), der Nachweis von Autoantikörpern im Blut und Gefässveränderungen in der Nagelfalzmikroskopie verdächtig auf ein sekundäres RS. Im Rahmen eines sekundären RS kommt es häufiger zu Komplikationen wie Nagelwachstumsstörungen, offenen Hautstellen.
Untersuchungen zum Langzeitverlauf zeigen dass bei etwa der Hälfte der Patienten mit mindestens einem weiteren Hinweis auf eine Kollagenose nach 3-15 Jahren eine definierte Kollagenose diagnostiziert wird, während nur 2 % der Patienten mit initial einzigem Befund eines Vasospasmus und negativer Immunserologie im Verlauf eine rheumatische Erkrankung entwickeln. Man geht daher davon aus, dass bei einem Patient, der die Kriterien eines primären RS erfüllt und über eine Zeitspanne von zwei Jahren keine weiteren klinischen oder serologischen Veränderungen entwickelt, im weiteren Verlauf ein sekundäres RS weitgehend unwahrscheinlich ist.
Der alleinige Nachweis von Antinukleären Antikörpern (ANA) hat dabei eine relativ niedrigen positiven prädiktiven Wert für eine assoziierte Kollagenose, dieser beträgt etwa 30 %. Dahingegen ist der Nachweis von Antikörpern gegen ein spezifisches Antigen sehr verdächtig für das Vorliegen einer klassischen Kollagenose (z.B. CENT-B-AK, SCL-70-AK).
Sensitiver als der Nachweis von ANA scheint aber die Kapillarmikroskopie zu sein: bei pathologischer Kapillarmikroskopie liegt der positive prädiktive Wert bei bis zu 47%.
Diagnostik
Alle Patienten mit einem RS sollten einer sorgfältigen Untersuchung (Erhebung der Krankengeschichte, weiterer Beschwerden, körperlicher Untersuchung, Nagelfalzmikroskopie, evtl. weiterführende speziellere Tests) zum Ausschluss einer zugrundeliegenden Erkrankung unterzogen werden.
Daneben ist eine sorgfältige Befragung hinsichtlich der Einnahme von Medikamenten, von Arbeiten mit vibrierenden Werkzeugen sowie die Auslösung von Raynaud-Attacken durch einen Positionswechsel im Schulter- und Halsbereich unerlässlich.
Patienten, die sich vor dem 20. Lebensjahr ohne weitere Symptome oder Hinweise auf eine Sekundärerkrankung vorstellen, können ohne zusätzliche spezifische Tests weiter verfolgt werden.
Nagelfalzmikroskopie
Die Nagelfalz- oder Kapillaroskopie ist ein sehr altes Verfahren der Bildgebung. 1823 berichtete Purkinje über die Beobachtung der Hautkapillaren mit einer Lupe. Befunde bei Sklerodermie wurden erstmals 1925 von Brown beschrieben. Die Untersuchung ist schmerz- und risikofrei und kostengünstig. Man kann klassische Veränderungen der Gefässe unter dem Mikroskop mit Hilfe einer starken Vergrösserung gut erkennen.
Therapie
Die wichtigsten Massnahmen sind ein konsequenter Kälteschutz nicht nur der betroffenen Körperteile sondern auch des gesamten übrigen Körpers. An den hauptsächlich betroffenen Händen und Füßen sollten zusätzliche Kälteschutzmaßnahmen versucht werden, z.B. durch speziell beschichtete isolierende Handschuhe oder durch den Einsatz von s.g. „Taschenwärmern“, heizbaren Handschuhen/Sohlen. Daneben sollten vor allem bei sekundären RS mit Hautverdickung etc. fettende Salben zur Pflege der Haut eingesetzt werden und längerfristiger Wasserkontakt (führt zur Austrocknung der Haut) vermieden werden.
Rauchen reduziert zusätzlich den Blutfluss im Bereich der kleinen Gefäße, dies gilt insbesondere für Patienten mit strukturellen Gefäßveränderungen wie bei der systemischen Sklerose.
Bei einem Grossteil der Patienten mit mild ausgeprägtem RS reichen diese Massnahmen aus, um eine ausreichende Beschwerdebesserung zu erreichen. Bei nicht ausreichendem Effekt stellt sich jedoch die Frage nach einer Therapieintensivierung.
Nichtmedikamentöse Therapieansätze
Biofeedback, autogenes Training und Akupunktur werden gelegentlich als nichtmedikamentöse Therapieansätze des RS empfohlen. Es fehlen jedoch ausreichende Wirksamkeitsnachweise bzw. zur Wirksamkeit der Akupunktur existieren widersprüchliche Angaben. Für CO2-Bäder konnte ein positiver Effekt auf die Durchblutung, jedoch nicht auf die Anzahl und Schwere der Raynaud-Attacken gezeigt werden.
Medikamentöse Therapieverfahren
Salben
Für Nitrat-Salbe konnte in Studien ein vermehrter Blutfluss und ein positiver Effekt auf Schwere und Häufigkeit der Raynaud-Attacken gezeigt werden.
Systemische medikamentöse Therapien
Für ASS, Pentoxyfyllin und Gingko Präparate gibt es keine Studien, die einen Effekt auf das RS beweisen.
Eingesetzt werden daher insbesondere gefässerweiternde Substanzen (in der Regel Blutdruckmedikamente) wie so genannte Calcium-Antagonisten (z.B. Nifedipin, Felodipin oder Amlodipin), AT-1-Antagonisten und ACE-Hemmer (z.B. Lorsatan, Captopril). Der Effekt auf das RS ist bei den einzelnen Betroffenen allerdings unterschiedlich. Wegen der Blutdrucksenkung kann es zu Schwindel, Kopfschmerzen kommen.
In schweren Fällen mit z.B. offenen Stellen können Prostaglandine als Infusion über mehrere Tage eingesetzt werden. Die hohen Kosten und logistischen Schwierigkeiten der intravenösen Iloprost-Therapie limitieren den Einsatz. Iloprost ist für die Therapie des RS nicht zugelassen und muss deshalb außerhalb der Indikation gegeben werden, d.h. bei der Krankenkasse beantragt werden. Neuere Therapiekonzepte sind der Endothelin- Antagonist Bosentan und der Phosphodiesterase-Hemmer (Sildenafil), die ebenfalls nicht zur Therapie des RS zugelassen sind, aber in sehr schweren Fällen in Betracht kommen. Sie werden noch in Studien getestet.
